XXII CONGRESO DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
Palma de Mallorca,  25 al 28 de mayo de 2005

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COMUNICACIÓN ORAL
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Sala Victoria . Día: 26 09:20. Área: 12. Hematopatología

Contacto: M. Antonia Crespo Santos

Leucemia de células dendríticas. Presentación de un caso.

Crespo MA., Turiel C., Lescano V., Sancho M., Fernández M.A.

La leucemia de células dendríticas es una enfermedad hematológica con una incidencia extremadamente baja, caracterizada por un fuerte tropismo por la piel en ausencia o presencia de organomegalias y citopenias y que puede presentarse como neoplasia cutánea o como leucemia aguda, pero siempre con un curso agresivo.
Presentamos el caso de un varón de 69 años con síndrome mielodisplásico tipo anemia refractaria simple( SMD-ARS )que consulta por lesiones purpúricas, equímosis, pápulas y nódulos no pruriginosos en tronco y miembros. La biopsia de piel muestra un denso infiltrado mononuclear en dermis media y profunda constituído por células de mediano tamaño con núcleos redondeados y citoplasma abundante.No existe epidermotropismo ni angiodestrucción.La inmunohistoquímica reveló positividad para CD43, siendo negativos el resto de marcadores.Se realizó el diagnóstico de infiltración por leucemia aguda no linfoblástica.El aspirado de médula ósea se informó como compatible con SMD-ARS.El paciente mejoró clínicamente con antibioticoterapia, pero una seguna biopsia de piel demostró la persistencia de las lesiones.
Dos meses después acude por astenia,disnea y aumento de las lesiones cutáneas. El aspirado de MO mostró una infiltración del 90% de blastos,que la citometría de flujo caracterizó como células CD4/CD123/HLA-DR + Y CD56 -.
Con el diagnóstico definitivo de leucemia de células dendríticas, el paciente rechaza el tratamiento y fallece.
La leucemia de céulas dendríticas es una rara entidad que presenta problemas de diagnóstico y tratamiento,siendo especialmente difícil cuando está limitada a la piel dado que los hallazgos histológicos no son específicos.El antígeno CD123 es una herramienta muy útil cuando existe coexpprsión de CD4 Y CD56 sin otros marcadores de línea específicos.

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