XXII CONGRESO DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
Palma de Mallorca,  25 al 28 de mayo de 2005

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PÓSTER
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Póster nº 46

. Día: 26 14:30-20:30. Área: 13. Neuropatología

Contacto: Rosa Ortega Salas

Ganglioneuroma infiltrado por carcinoma de células en anillo de sello

Ortega Salas R., Romero Ortiz A., Vidal Jiménez A., Lopez Rubio F.

Antecedentes: El ganglioneuroma (GN) es un tumor benigno formado por células ganglionares y células de Schwann maduras, cuyo origen se reconoce a partir de un neuroblastoma (NB) o ganglioneuroblastoma. En estos casos, la radioterapia del NB se ha descrito relacionada con la recurrencia o el desarrollo de una segunda neoplasia originada en el propio GN al que le confiere una alta agresividad.
Caso clínico: Mujer de 23 años, sin datos de facomatosis, que es intervenida a los 8 meses de un NB suprarrenal y recibe quimio-radioterapia postoperatoria; ingresa con un cuadro de ictericia obstructiva, distensión abdominal y deterioro general severo. La TAC revela una gran masa retroperitoneal que engloba suprarrenales, grandes vasos y cabeza de páncreas, con obstrucción de colédoco distal. Tras cirugía paliativa, la paciente fallece por shock hemodinámico.
Resultados: Los resultados inmunohistoquímicos separan dos estirpes tumorales diferentes: Ganglioneuroma infiltrado por carcinoma de células en anillo de sello, posiblemente de origen pancreático.
Discusión: El hallazgo de una neoplasia infiltrando a una tumoración previa es infrecuente y poco documentado. No hemos encontrado descrita la asociación que presentamos. Se plantea el diagnóstico diferencial con el tumor glandular maligno de nervio periférico que puede expresar inmunoreactividad epitelial en el componente glandular, pero el compoonente neural muestra pleomorfismo nuclear y numerosas mitosis atípicas; en nuestro caso, se trata de una neoplasia compuesta por células ganglionares y células de Schwann histológicamente benignas y sólo el componente epitelial muestra una significativa malignidad

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