XXII CONGRESO DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
Palma de Mallorca,  25 al 28 de mayo de 2005

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PÓSTER
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Póster nº 54

. Día: 27 14:30-20:30. Área: 2. Hueso y Partes Blandas

Contacto: Juan J. Burgos Bretones

Hialinosis sistémica infantil. Una forma temprana y fatal de fibromatosis hialina juvenil

Burgos-Bretones J.J., Vidaurrazaga N., Sáiz M., López J.C., Rua M.J., Rivera J.M.

Introduccion: La Fibromatosis Hialina Juvenil es una rara enfermedad hereditaria caracterizada por una alteracion en la sintesis del colageno, que da lugar al deposito de un material hialino y a la formacion de nodulos o masas en los tejidos conjuntivos de la piel y mucosas, en partes blandas y tambien en tejidos osteo-articulares.
Descripcion del caso: Recien nacida que presenta desde el nacimiento sintomas de la enfermedad, con una evolucion progresiva y fatal, que causa la muerte en menos de dos años. Se realizaron biopsias de las lesiones mucocutaneas y de los nodulos en partes blandas. Los hallazgos histopatologicos y el estudio genetico permitieron confirmar el diagnostico en nuestra paciente.

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