XXII CONGRESO DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
Palma de Mallorca,  25 al 28 de mayo de 2005

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COMUNICACIÓN ORAL
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Sala Victoria . Día: 26 08:40. Área: 4. Pulmón y Cardiovascular

Contacto: Manuel Vaquero

Linfangiomatosis (LAM) pulmonar. Estudio clínico-patológico de tres pacientes

Vaquero M., Lobo C., De Diego J., De la Torre P.

La LAM es una enfermedad rara que afecta casi exclusivamente a mujeres y, en ocasiones, se asocia a esclerosis tuberosa o a angiomiolipomas (AML) o meningiomas.
Hallazgos clínico-patológicos: Se estudian 3 enfermas de 18, 28 y 53 años. Dos de ellas fueron intervenidas por neumotórax recidivantes sin sospecha previa del proceso, con unas pruebas respiratorias de patrón obstructivo. La de 28 años presentó disnea de esfuerzo, imágenes intersticiales en la radiografía simple de tórax y un patrón restrictivo importante. La TACAR fue característica y semejante en todas ellas. La más joven tenía una nefrectomía previa por dos AML.Morfológicamente mostraron un "score" 3 de Matsui (+50% de afectación). Se observarón dilataciones bronquiolares circundadas por células fusiformes y epitelioides claras, desmina y HMB-45 + (éste focal y de predominio en las epitelioides). La proliferación celular afectaba también a los septos interlobulares en la paciente con patrón intersticial radiológico. El seguimiento ha variado entre 1 y 2 años sin que hayan progresado los parámetros clínicos, radiológicos o funcionales.
Discusión: La serie más extensa en España es de 15 pacientes, de los que 11 presentaron neumotoráx generalmente recidivantes. De las 8 pacientes trasplantadas fallecieron cuatro sin recidiva de su enfermedad, aunque puede producirse. En la patogenia del proceso parecen importantes las mutaciones somáticas del gen TSC2 (tuberina)
Conclusiones: El neumotórax, recidivante o no, es la manifestación más frecuente de la LAM por lo que deben estudiarse siempre las muestras de apicectomía pulmonares. No hay criterios morfológicos relevantes para el pronostico aunque se sugiere utilizar la clasificación de Matsui

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