XXII CONGRESO DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
Palma de Mallorca,  25 al 28 de mayo de 2005

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PÓSTER
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Póster nº 44

. Día: 27 14:30-20:30. Área: 11. Cabeza y Cuello

Contacto: Marta Garrido Pontnou

Carcinoma Odontogénico de Células Fantasma asociado a Neurofibromatosis Tipo 1: A propósito de un caso y revisión de la literatura

Garrido M., Mozos A., Prades E., Gaspa A., Alós Ll., Bernal M., Cardesa A.

Antecedentes: La Neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es una enfermedad autosómica dominante que predispone al desarrollo de tumores benignos y malignos por mutaciones en el gen localizado en 17q11.2. El carcinoma odontogénico de células fantasma (COCF), es una neoplasia infrecuente que, hasta la fecha, no se ha relacionado con la neurofibromatosis.
Material y Métodos: Mujer de 23 años con criterios clínicos y genéticos de NF1. Actualmente presenta una tumoración que ocupa senos maxilar, esfenoidal y fosa nasal derechos que se extiende a base de órbita y ángulo pontocerebeloso derechos, fosas temporales y clivus, con destrucción ósea. Se practica exéresis quirúrgica del tumor.
Resultados: La tumoración está constituída por una proliferación sólida de células epiteliales hipercromáticas y pleomórficas con alto índice mitótico, islotes de células fantasma, células gigantes multinucleadas y focos de material con diferenciación ameloblástica con áreas calcificadas, todo ello característico de COCF. A pesar de la extirpación quirúrgica del tumor, la neoplasia infiltra cavidad endocraneal y la paciente fallece.
Conclusiones: El riesgo de padecer tumores en pacientes afectos de NF1 es mayor que en la población general por lo que es preciso el seguimiento clínico y el consejo genético. Las neoplasias que pueden desarrollarse son muy diversas, entre las que se describe el COCF. Éste es un tumor poco frecuente y muy agresivo, especialmente por la invasión de tejidos vecinos, con compromiso de estructuras de vital importancia.

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