XXII CONGRESO DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
Palma de Mallorca,  25 al 28 de mayo de 2005

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PÓSTER
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Póster nº 7

. Día: 27 14:30-20:30. Área: 2. Hueso y Partes Blandas

Contacto: JJ Terradez Raro

Sarcoma sinovial monofásico con áreas indiferenciadas y patrón pseudo-hemangiopericitomatoso

Terrádez J.J., Navarro Conde P., Alemany Monrraval P., San Juan Jiménez P.

Introdución:
El sarcoma sinovial(SS) es un tumor infrecuente que afecta a niños y adultos jovenes y puede confundirse con otras lesiones mesenquimales y no mesenquimales.Presenta como característica a nivel molecular la traslocación cromosómica t(X;18)(p11.2;q11.2) que resulta en la fusión del gen SYT en el cromosoma 18 con el gen SSX en el cromosoma X, específica de este tipo de tumor y puede ser detectada mediante RT-PCR en tejido incluido en parafina. Ha sido documentada su específicidad en el 100% y su sensibilidad en cerca del 96% de los casos de (SS).
Presentación del caso:
Varon de 38 años con tumoración de 10 cm. en pared abdominal a nivel epigástrico.Diagnosticada por AP de sarcoma de alto grado con sospecha de sarcoma sinovial monofásico con patrón pseudo-menangipericitomatoso, sospecha que se confirma tras estudio citogenético.Se reseca el tumor junto al lóbulo caudado hepático infiltrado; presentando un año después metástasis en ambos pulmones y cerebelo, con posterior parada respiratoria y muerte.
Resultados:
El estudio morfológico objetivó una tumoración sólida con patrón fusocelular monofásico denso, con alta ratio núcleo/citoplásmica y áreas indiferenciadas de células redondas, una alta cinética (35-40 mitosis x10 CGA y necrosis, llamando la atención un patrón vascular reminiscente del hemangiopericitoma
Hacemos cometarios del inmunofenotipo y del resultado del estudio citogenético.
Conclusiones y comentarios:
Con el patrón morfológico y la ausencia de un perfil IHQ característico no se pueden excluir algunos sarcomas fusocelulares.
La citogenética permite un diagnóstico de confirmación.
La introducción de la tecnología de PCR en la rutina de los laboratorios de patología debe ser considerada.

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