XXII CONGRESO DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
Palma de Mallorca,  25 al 28 de mayo de 2005

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PÓSTER
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Póster nº 49

. Día: 26 14:30-20:30. Área: 13. Neuropatología

Contacto: Myriam León Fradejas

Meningioma con transformación rabdoide. Presentación de cuatro casos.

León Fradejas M., Prieto Sánchez E., Martínez de la Torre V., Florez Rial P., Sanz Trellez A.

Los meningiomas son tumores relativamente frecuentes, suponen un 20 % de los tumores intracraneales y son más comunes en mujeres en la 4º-5ª décadas de la vida. Los meningiomas con diferenciación rabdoide son una rara variante de la que se han descrito pocos casos y está asociada con un peor pronóstico.
Presentamos cuatro casos de meningiomas intracraneales con diferenciación rabdoide , todos en mujeres, de entre 55 y 73 años que debutaron con signos de focalidad neurológica (crisis comiciales, hemiparesia),excepto uno de ellos que fue un hallazgo casual. Dos eran parietales y dos frontales y medían entre 2,5 y 5 cm.
Microscópicamente los tumores estaban constituidos por células fusiformes que se agrupaban en haces entrelazados, constituyendo en áreas un patrón estoriforme. Entre ellas se observaban nidos de células redondeadas, con núcleo excéntrico, nucleolos prominentes y citoplasma eosinófilo, imitando células musculares. Uno de ellos presentaba amplias áreas de necrosis. Estas células, al igual que el resto de las células tumorales meningoteliales, eran vimentina fuertemente positivas y tenían un índice proliferativo ( ki-67 ) alto, en torno al 15-20%, respecto al resto del tumor ( 1-2%). También mostraban positividad para el EMA y la queratina, siendo negativas la actina y la proteina ácida glial fibrilar. En el estudio ultraestructural, las células de morfología rabdoide, mostraban haces de filamentos intermedios citoplasmáticos preferentemerte de localización perinuclear.
La mayoría de estos tumores tienen un alto índice proliferativo, además de datos histológicos de malignidad. Ha sido clasificado por la OMS como meningioma grado III. Aunque el seguimiento de nuestros casos no es valorable,por su escasa duración, ya uno de ellos presenta recidiva.

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