Congreso Nacional de la SEAP XXII CONGRESO DE LA
SOCIEDAD ESPAÑOLA DE
ANATOMÍA PATOLÓGICA
SEAP
Palma de Mallorca,  25 al 28 de mayo de 2005

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PÓSTER
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Póster nº 37

. Día: 26 14:30-20:30. Área: 6. Dermatopatología

Contacto: Patricia Becerra Massare

Piel laxa granulomatosa (granulomatous slack skin). Presentación de un caso

Becerra Massare P., Ramos Pleguezuelos F.M., Martín Castro A.M., Chamorro Santos C., Massare Talobre E., Concha López A.


La piel laxa granulomatosa (PLG), entidad muy poco frecuente, constituye una forma peculiar de linfoma T epidermotrópico, clasificada por la OMS como una variante de micosis fungoide (MF).
Clínicamente se caracteriza por una piel marcadamente engrosada en forma de pliegues flácidos y colgantes, que se desarrollan sobre placas o pápulas eritematosas preexistentes, de localización más frecuente en axilas e ingles, siendo más común en varones. Se diferencia de la MF clásica, además de por la morfología de las lesiones clínicas, por ciertas características histológicas: ausencia de atipias linfocitarias, menor grado de epidermotropismo, infiltrado difuso y numerosas células gigantes aisladas. Suele tener evolución larga y relativamente benigna, aunque en ocasiones se asocia a linfomas de peor pronóstico.

Presentamos un caso de un varón de 64 años con nódulos en cara anterior de muslo derecho, de 6 años de evolución.
El estudio histológico de las lesiones revela un infiltrado denso, superficial y profundo, constituido por linfocitos pequeños e intermedios sin atipia ni actividad mitótica, con epidermotropismo focal, acompañado de abundante componente histiocítico con formación de granulomas epiteliodes y numerosas células gigantes aisladas.
El inmunofenotipo de la población linfoide mayoritaria es T: CD3+, CD2+, CD4+, CD30-. Las células gigantes expresan marcadores histiocíticos (CD68+) y positividad de membrana citoplasmática para CD45, CD43 y CD45RO.
El estudio molecular realizado mediante PCR muestra reordenamiento monoclonal de TCR gamma.

Aunque la clínica típica no es aún manifiesta, los hallazgos histológicos, inmunofenotípicos y moleculares confirman el diagnóstico.

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Actualizado: 06/06/2005