XXII CONGRESO DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
Palma de Mallorca,  25 al 28 de mayo de 2005

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PÓSTER
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Póster nº 50

. Día: 26 08:00-14:00. Área: 12. Hematopatología

Contacto: Inmaculada De Prada

Histiocitosis de Células de Langerhans pulmonar aislada en edad pediátrica

De Prada I., Azorín D., Colmenero I., Martínez M.A., González-Mediero I.

La Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un grupo infrecuente de desórdenes que afecta principalmente a niños y jóvenes. La afectación pulmonar aislada se da en adultos fumadores pero es muy rara en niños.
Presentamos un caso de HCL con localización pulmonar aislada en un niño de 3 años con tos de 3 meses de duración y disnea al esfuerzo, sin alteraciones radiológicas pulmonares al inicio. A los 3 meses, la Rx del tórax muestra múltiples cavidades en ambos pulmones, sin afectación de otros órganos, lesiones óseas, ni cutáneas. La enfermedad pulmonar se agrava con neumotórax de repetición y fallece.
El estudio histológico presenta una proliferación de células de Langerhans en un patrón nodular sólido y peribronquial, acompañado de un infiltrado linfocitario. El estudio IHQ revela positividad para CD1a y la ME evidencia gránulos de Birbeck.
La HCL es una proliferación monoclonal de células de Langerhans que puede presentarse de forma aislada, afectar a varios órganos y ser multisistémica. En los niños la afectación pulmonar en el contexto de las formas multisistémica se da en un 23-50 %. La forma pulmonar aislada es muy infrecuente, el curso es variable pero de peor pronóstico que la afectación ósea aislada. Se han descrito sólo 10 casos en edad pediátrica con enfermedad pulmonar aislada. En nuestro caso no se encontró lesión de otros órganos en el plazo de 6 meses y cumplía criterios de diagnóstico definitivo establecido por la Sociedad Europea de Histiocitosis: positividad para CD1a y presencia de gránulos de Birbeck en las células de Langerhans.
En conclusión aportamos un nuevo caso a la escasa casuística publicada en edad pediátrica acerca de esta forma infrecuente de HCL.

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