XXII CONGRESO DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
Palma de Mallorca,  25 al 28 de mayo de 2005

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PÓSTER
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Póster nº 38

. Día: 26 14:30-20:30. Área: 6. Dermatopatología

Contacto: Raquel Muñoz Zea

Histiocitosis congénita autoinvolutiva (enfermedad de Hashimoto-Pritzker)

Muñoz Zea R., León Fradejas M., Prieto Sánchez E., Martín González T., Sanz Tréllez A

La histiocitosis congénita autoinvolutiva es una forma poco frecuente de histiocitosis de células de Langerhans que se presenta al nacimiento o durante el periodo neonatal, con pápulas, vesículas o nódulos cutáneos, sin afectación de otros órganos, resolviéndose espontáneamente en el primer año de vida.
Presentamos un caso de un varón recién nacido, gemelar, obtenido tras FIV, con 32 semanas de edad gestacional, con pie equino varo derecho desde el nacimiento, así como ictericia neonatal asociada con parto pretérmino y lesiones vesículo-costrosas distribuidas por todo el tegumento. Fue tratado con ampicilina y cefotaxima iv sin remisión de las lesiones cutáneas, ante la sospecha de una etiología infecciosa, por lo que se le realiza biopsia cutánea.
Histológicamente las lesiones se caracterizan por un infiltrado celular en dermis papilar con extens histiocitosis congénita autoinvolutiva ión a epidermis consistente en histiocitos de núcleos arriñonados S-100 y CD1a positivos junto con un infiltrado de linfocitos y algunos eosinófilos.
La histiocitosis congénita autoinvolutiva fue descrita por Hashimoto y Pritzker en 1973, actualmente existen más de 100 casos recogidos en la literatura. Las lesiones consisten en pápulas, nódulos, vesículas o costras rojo-violáceas o marrones, que pueden aparecer distribuidas por todo el tegumento cutáneo existiendo algunos casos descritos con lesiones en la mucosa oral. Los pacientes no presentan afectación sistémica y las lesiones cutáneas tienden a involucionar espontáneamente en pocos meses. Es muy importante realizar un seguimiento de estos pacientes a largo plazo para detectar posibles recurrencias de esta enfermedad.

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