Congreso Nacional de la SEAP XXII CONGRESO DE LA
SOCIEDAD ESPAÑOLA DE
ANATOMÍA PATOLÓGICA
SEAP
Palma de Mallorca,  25 al 28 de mayo de 2005

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COMUNICACIÓN ORAL
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Sala Victoria . Día: 26 08:50. Área: 4. Pulmón y Cardiovascular

Contacto: Isabel Salas Villar

Miocardio ventricular no compactado aislado (MVNC)

Salas I., Salas C., Suarez Massa D., Sanchez Vegazo I., Sanz E.

Introducción: El corazón muestra menos de tres trabeculaciones en el ventrículo izquierdo. Es rara la presencia de más de tres según los estudios mediante técnicas de imagen o autopsicos.
Resumen: Varón de 46 años que precisó trasplante cardiaco ortotópico. El corazón pesó 550 g con un ventrículo izquierdo dilatado. En el estudio morfológico la pared del miocardio ventricular presenta 2 capas, una epicárdica compacta y otra endocárdica con prominentes trabeculaciones y recesos intertrabeculares profundos, más evidentes en la pared lateral, posterior y apex.
Discusión: La patogenia del MVNC es desconocida. Parece deberse a una alteración congénita relacionada con la expresión de diferentes factores de crecimiento que provoca la detección de la compactación del miocardio en la 5ª-8ª semana de la vida intrauterina. Existen casos esporádicos y familiares. Se ha descrito en todas las edades, es más frecuente en varones. Provoca disfunción ventricular, arritmias y embolismo. Su pronostico es similar al de la miocardiopatía dilatada. El diagnóstico se basa en el ecocardiograma y debe diferenciarse de la displasia arritmogénica del VI y de la fibroelastosis endomiocardica.
Conclusiones: Con los nuevos métodos de imagen parece que la MVNC es una enfermedad con una prevalencia mayor que la descrita anteriormente. Debido a la falta de criterios (diagnosticos, pronostico y etiopatogenia), la OMS no la contempla como una entidad distintiva.
Se asocia a otras alteraciones cardiacas y extracardiacas especialmente neuromusculares. Se aconseja estudio familiar. El reconocimiento de esta entidad junto al estudio morfológico de las trabeculaciones cardiacas especialmente en casos de miocardiopatía dilatada podrían contribuir a mejorar el diagnostico y descubrir su incidencia real.

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Actualizado: 06/06/2005