XXII CONGRESO DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
Palma de Mallorca,  25 al 28 de mayo de 2005

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COMUNICACIÓN ORAL
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Sala Victoria . Día: 26 08:30. Área: 4. Pulmón y Cardiovascular

Contacto: Esther Conde Gallego

Sarcomas de la arteria pulmonar: presentación de dos casos y revisión de la literatura

Conde E., Alberti N., Pérez-Barrios A., López-Rios F., De Agustín P.

INTRODUCCIÓN: Los sarcomas de la arteria pulmonar (SAP) son muy raros (0,001-0,03% de todos los tumores malignos). Se clasifican en SAP luminales y en SAP murales. Presentamos dos casos de SAP, uno luminal y otro mural.
CASOS CLÍNICOS:
-Mujer de 44 años con clínica de tromboembolismo pulmonar. Un TC muestra una masa intraluminal en el tronco pulmonar con extensión a órganos adyacentes. Se reseca parcialmente. Histológicamente, se trata de una proliferación de células fusiformes atípicas, con pleomorfismo nuclear, abundantes mitosis y células gigantes multinucleadas, embebidas en una matriz mixoide. Los estudios inmunohistoquímico y ultraestructural determinaron un fenotipo miofibroblástico, congruente con el diagnóstico de sarcoma intimal.
-Mujer de 41 años con disnea progresiva, que muestra en un TC una masa adherida a la pared de la arteria pulmonar principal con escaso componente intraluminal. Se reseca completamente. Microscópicamente, el tumor está compuesto por fascículos entrelazados de células fusiformes atípicas, de bordes romos, con pleomorfismo y mitosis. Los análisis inmunohistoquímico y electrónico revelaron un fenotipo muscular liso, congruente con el diagnóstico de leiomiosarcoma.
DISCUSIÓN: Los SAP son tumores muy infrecuentes. Se clasifican según su localización, en relación con la pared vascular, en SAP luminales o SAP murales. Ambos tipos tumorales se subclasifican según las características morfológicas, inmunohistoquímicas y ultraestructurales. Los SAP luminales son generalmente sarcomas miofibroblásticos pobremente diferenciados (sarcomas “intimales”) mientras que los SAP murales son leiomiosarcomas. Clínicamente se confunden con tromboembolismos pulmonares recurrentes. El diagnóstico diferencial histológico se plantea con lesiones mixoides benignas.

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