DIAGNÓSTICO
En la autopsia se
observa macroscópicamente una extensa tumoración blanquecina, de
consistencia media firme, de aspecto infiltrante con afectación de
próstata, peritoneo, hígado (con disposición perivascular), vesícula
biliar, estómago, ganglios linfáticos peripancreáticos y
periaórticos y ambos riñones.
El intestino estaba engrosado en gran parte de su longitud y se
observaba una úlcera en el ileon terminal. Había una intensa
peritonitis con ascitis. El diafragma mostraba en su cara abdominal
acumulo de fibrina. En el estómago había varios nódulos submucosos
sobreelevados.
Microscópicamente,
la tumoración estaba formada por células de varios tamaños
predominando el mediano, con numerosas figuras de apoptosis, con
patrón en cielo estrellado, y mitosis abundantes. El núcleo mostraba
en ocasiones nucleolo. La tumoración afectaba a todos los órganos
descritos y además infiltraba la vejiga, el corazón, el diafragma,
médula ósea, páncreas y suprarrenales. En el pulmón había
infiltración perivascular. En el corazón se observaban trombos con
presencia de células tumorales. El diafragma estaba también
infiltrado así como la úlcera del intestino delgado. El bazo
mostraba infiltración parenquimatosa y periesplénica.
Con las técnicas de
inmunohistoquímica el tumor fue negativo para la Citoqueratina y la
Proteína S100, siendo positivo el CD45. Con el diagnóstico de
linfoma, se le realizaron nuevas técnicas para categorizar el tipo
de linfoma. Resultaron positivos el CD20, CD 79a, CD10, bcl-6, p53,
VEB y había indicios de IgM. Fueron negativas el CD23, CD5, CD19,
CD30, bcl-2, inmunoglobulinas A y G. El Ki-67 fue positivo en la
gran mayoría de las células tumorales.
Por sus características morfológicas y algunas técnicas de
inmunohistoquímica, que descartan otros cuadros como la
leucemia/linfoma linfocítica, el linfoma fue catalogado como linfoma
de fenotipo B, de tipo Burkitt, variante atípica, si bien no puede
hacerse el diagnóstico definitivo sin demostrar con patología
molecular la presencia de la translocación que afecta al oncogen MYC.
DISCUSIÓN DEL CASO
Los tumores, como
en este caso, pueden tener apariencias macroscópicas engañosas que
pueden confundir a los patólogos. En no pocas ocasiones aparece un
tumor en la autopsia que por su aspecto macroscópico simula un
carcinoma infiltrante con afectación multiorgánica, intentando
buscar en estos casos el origen del primario. Microscópicamente y
con las técnicas complementarias, el tumor puede seguir siendo
difícil de catalogar. Continúa pues siendo de gran utilidad la
realización de autopsias para el diagnóstico de una patología de
base que ha podido pasar desapercibida, tener un origen diferente al
sospechado, o presentar una clínica, historia natural y hallazgos
morfológicos que inicialmente orientan a otro diagnóstico.
BIBLIOGRAFÍA
-Braziel RM, Arber
DA, Slovak ML y cols. The Burkitt-like lymphomas: a Southwest
Oncology Group study delineating phenotypic, genotypic and clinical
features. Blood 2001; 97:3713-3720
-Hutchison RE,
Finch C, Kepner J y cols. Burkitt lymphoma is immunophenotypically
different from Burkitt-like lymphoma in young persons. Ann Oncol
2000; 11 Sppl 1: 35-38
-Jaffe ES, Harris
NL, Stein H, Vardiman JW. Tumours of the haematopoietic and lymphoid
tissues. WHO Classification of Tumours. IARC Press. Lyon, 2001. Pg.
181-184
-McClure RF,
Remstein ED, Macon WR y cols. Adult B-Cell lymphomas with Burkitt-like
morphology are phenotipically and genotypically heterogeneous with
aggressive clinical behavior. Am J Surg Pathol 2005; 29:1652-1660
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