DIAGNÓSTICO
Neumonitis Crónica de la infancia por déficit de surfactante C
DISCUSIÓN
La neumonitis
crónica de la infancia es una forma única de neumonía intersticial
que afecta a niños. Comienza varias semanas o meses después del
nacimiento con disnea, tos e infiltrados pulmonares en el estudio
radiológico. Presenta un patrón histológico característico, con
alteraciones del intersticio y de los espacios aéreos. Los septos
alveolares están engrosados por células mesenquimales que semejan
fibroblastos, junto con hiperplasia de neumocitos tipo II. En los
alveolos se observan macrofágos y en áreas un material de tipo
“proteinosis alveolar”.
En algunos casos existen alteraciones en la producción de la
proteína del surfactante B o C. Las mutaciones en el gen SP-C se
expresan de forma autonómica dominante, con historia familiar de
neumonitis intersticial. Con M.E. pueden encontrarse cuerpos
lamelares anómalos o ausentes.
El pronóstico es variable, algunos niños se recuperan, pero muchos
no responden a ningún tratamiento y fallecen de insuficiencia
respiratoria progresiva
BIBLIOGRAFÍA
1. Epstein CE, Leland LF. ”Classification of interstitial lung
disease in infants and children".
http://www.uptodateonline.com
2. Nicholson AG, Corrin B, Bush A, Du Bois RM, Rosenthal M, Sheppard
MN. “The value of classifying interstitial pneumonitis in childhood
according to defined histological patterns”. Histopathology
1998;33:203-11
3. Kaltzenstein A-LA, Gordon LP, Oliphant M, Swender PT. “Chronic
pneumonitis of Infancy. A unique form of interstitial lung disease
occurring in early childhood”. Am J Surg Pathol 1995;19:439-47
4. Kavantzas N, Theocharis S, Agapitos E, Davaris P. “Chronic
pneumonitis of infancy. An autopsy study of 12 cases” Clin Exp
Pathol 1999;47:96-100
5. Nogee LM, Dunbar AE, Wert S, Askin F, Hamvas A, Whitsett J.
“Mutations in the Surfactant Protein C Gene Associated with
Interstitial Lung Disease”. Chest 2002;121:20S-21S.
6. Nogee LM. "Alterations SP-B and SP-C expression in neonatal lung
disease". Annu.Rev Physiol 2004;66:601-23
