HISTORIA CLÍNICA:
Niño de 14 años que
presentaba una tumoración en la región clavicular derecha, no
dolorosa, de 18 meses de evolución.
La radiología
mostró una lesión lítica insuflante, de 11.4x7x5 cm. que destruía la
práctica totalidad de la clavícula derecha, aunque se encontraba
bien delimitada, sin infiltración de los tejidos blandos adyacentes.
Además se observaba una matriz calcificada que fue interpretada como
necrosis, planteándose un diagnóstico de osteosarcoma vs. Sarcoma de
Ewing. Se realizó biopsia por cilindro y posteriormente resección de
la clavícula.
El examen
histológico de la biopsia por cilindro mostró una proliferación
fibroblástica escasamente celular, en el seno de un estroma
marcadamente desmoplásico, por lo que se diagnosticó de
“proliferación fusocelular de bajo grado, sugestiva de fibroma
desmoplásico” y se recomendó extirpación para confirmar el
diagnóstico.
La pieza reveló una
tumoración marcadamente polimorfa, en la que existían áreas como las
de la biopsia, junto a otras zonas típicas de displasia fibrosa y
grandes nidos de cartílago, con formación de hueso en su periferia a
través de osificación encondral y frecuentes imágenes que remedaban
una placa de crecimiento. No se observaron signos de malignidad.
