SEAP XXIII CONGRESO DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA División Española de la Academia Internacional de Patología
Palacio de Congresos de Tarragona,  16 al 19 de mayo de 2007
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Carcinoma epidermoide conjuntival con invasión orbitaria

Dr Gonzalo Blanco Mateos
Hospital Clínico Universitario
Universidad de Valladolid

HISTORIA CLÍNICA:

Mujer de 81 años de edad con historia de disminución progresiva visión en ojo derecho asociada a desplazamiento superior del mismo. Es remitida para estudio y tratamiento. En la exploración ocular la visión del OD es de movimientos de manos, y en la biomicroscopía de polo anterior se observa una lesión de aspecto gelatinoso en conjuntiva inferior y temporal que invade limbo conjuntival asociada a una masa subconjuntival inferior que desplaza superiormente el globo ocular. En el TAC se evidencia una masa orbitaria que desplaza el globo ocular hacia arriba, que engloba el recto medio y que comprime desde abajo el globo ocular. Se realiza una orbitotomía transconjuntival inferior realizándose una resección de una gran masa orbitaria y tras comprobar el diagnóstico se procedió a realizar una exenteración orbitaria conservando la piel de los párpados.


 

Envíe su diagnóstico:

Descripción macro/microscópica y diagnóstico: La masa orbitaria resecada estaba constituida por una proliferación de células de características epiteliales con alto grado de diferenciación con formación de cordones celulares, con presencia de células disqueratósicas y formación de globos córneos. El tumor presentaba un alto número de mitosis. En el estudio inmunohistoquímico las células tumorales eran muy positivas para citoqueratinas. En el espécimen de exenteración se encontraron hallazgos similares en una masa orbitaria inferior que invadía las capas más externas de la escleral en la porción inferior del globo ocular.

DIAGNÓSTICO

Carcinoma epidermoide conjuntival



Discusion:
El carcinoma epidermoide conjuntival es un tumor de la superficie ocular poco frecuente, su incidencia varía entre 0,13 y 1,9 casos por 100.000 habitantes , representando las formas invasivas intraoculares o intraorbitarias tan sólo entre un 2 y un 12% de todos los casos . La frecuencia de metástasis a distancia ocurre hasta en un 10% de los casos.

En la patogénesis de estas lesiones se han implicado muchos factores de riesgo, siendo la exposición a las radiaciones ultravioletas la más determinante. La incidencia es mucho mayor en países tropicales; en donde son, además, más frecuentes las formas macroinvasivas, así como las metástasis. Otros factores de riesgo son las diferentes formas de inmunosupresión, particularmente secundarias a VIH. La infección por papiloma virus (serotipos 16 y 18), causticaciones y otras afecciones oculares (penfigoide, síndrome de Stevens-Johnson, lesiones por causticos, etc.), se han señalado como posibles factores de riesgo.

A diferencia de las lesiones agrupadas bajo el nombre genérico de neoplasia intraepitelial conjuntival (CIN) el carcinoma escamoso muestra, por definición, ruptura de la membrana basal e infiltración del corion subyacente. Se han descrito asociaciones con otras lesiones como el Xeroderma pigmentoso, linfomas no Hodgkin, leucemia linfática crónica, carcinoma de colon, pulmón y riñón, así como con epitelioma espino y basocelular en piel.

La localización más habitual es el limbo esclerocorneal, siendo menos frecuentes la localización corneal o conjuntival aislada .El carcinoma epidermoide conjuntival puede producir invasión local intraocular e intraorbitaria. La invasión intraocular sigue un patrón típico, progresando las células tumorales a través de los canales esclerales del limbo y de las arterias ciliares hasta la malla trabecular y de aquí a la raíz del iris, cuerpo ciliar y espacio subretiniano. Puede existir invasión del humor acuoso por células tumorales, lo que puede ser diagnosticado mediante punción de cámara anterior y estudio citológico. La invasión orbitaria es por extensión, produciéndose de forma más frecuente en órbita anterior e inferior. La mayoría de las invasiones orbitarias son microscópicas siendo poco frecuentes en nuestro medio las invasiones macroscópicas. Por su lado las metástasis a distancia se producen con mayor frecuencia a nivel de ganglios preauriculares, cervicales anteriores y glándula parótida; de ahí la importancia en el manejo de estos tumores del estudio del ganglio centinela. También se han descrito casos de metástasis pulmonares y óseas. De los distintos tipos celulares, el mucoepidermoide y la variedad fusiforme son las más agresivas y por tanto las que se asocian a invasión intraocular y orbitaria con mayor frecuencia.

El tratamiento clásico del CE no invasivo es la exéresis tumoral más crioterapia . La utilización de quimioterapia tópica adyuvante (5-Fluoracilo, mitomicina C e interferón) se ha popularizado para control de los componentes no invasivos del tumor. En los casos invasivos la enucleación o exenteración son el tratamiento de elección pudiendo, en ocasiones, intentar exéresis parciales del tumor.


BIBLIOGRAFÍA

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Actualizado: 26/05/2007