DESCRIPCIÓN
La tumoración mostraba una superficie lisa y medía 5,3 cm. Al corte
era de aspecto blanquecino grisáceo homogéneo. Histológicamente
estaba constituida por zonas densamente celulares, compuestas de
células redondas u ovoides con moderada cantidad de citoplasma
eosinófilo y con núcleos homogéneos predominantemente alargados.
Focalmente el núcleo se encontraba desplazado hacia uno de los polos
celulares, adquiriendo cierto aspecto plasmacitoide. Los nucleólos
eran poco evidentes y prácticamente no se identificaban figuras de
mitosis. Las zonas sólidas alternaban con zonas de densidad celular
menor, compuestas por un estroma fibrocondroide que contenía
ocasionales cordones celulares y estructuras vasculares. Entre las
células epiteliales se identificaban abundantes estructuras
cristaloides, brillantes, refráctiles pero no birrefringentes y de
morfología redondeada. La lesión tenía un crecimiento expansivo y en
la periferia de la tumoración se identifican restos de epitelio de
glándula lagrimal con cambios atróficos.
DIAGNOSTICO
ADENOMA PLEOMORFO (TUMOR MIXTO BENIGNO) DE GLÁNDULA LAGRIMAL
DISCUSIÓN
El caso que describimos no es de gran dificultad diagnóstica ya que
muestra una histología típica que, sumada a la presencia de restos
de glándula lagrimal próximos al tumor y a la localización de la
lesión (región temporal-superior de la órbita), confirman el
diagnóstico de adenoma pleomorfo de glándula lagrimal. La
característica diferencial de la lesión es la presencia de
abundantes estructuras cristaloides de tirosina. Éstos, aunque son
poco frecuentes, han sido descritos en condiciones normales y en
tumores de la glándula salival.
Ya que la glándula
salival y la lagrimal son anatómicamente comparables, ambas
comparten el mismo tipo de lesiones y de tumores, por ello el
significado de los cristaloides podría ser el mismo en ambas
glándulas. En el año 1953 Bullock describió por primera vez un caso
de tumor mixto de glándula salival con abundantes agregados
cristaloides, que al resultar positivos con la tinción de Millon
describió que estaban compuestos por tirosina. Posteriormente se ha
demostrado que además de tirosina este tipo de estructuras pueden
contener arginina y triptófano, entre otros constituyentes. Desde el
punto de vista ultraestructural se considera que en realidad no son
cristales, por ello se les denomina cristaloides. La incidencia de
cristaloides en los tumores de glándula salival se estima en un
1,5-21% de los tumores. Morfológicamente se describen como
refráctiles pero no birrefringentes, y característicamente se dice
que tienen morfología con un centro claro del que salen múltiples
cristales distribuidos de forma radial, dando un aspecto de pétalo
de flor o roseta. Se han descrito otros tipos de cristaloides, como
son los de oxalato cálcico que típicamente son birrefringentes y
tienen una morfología diferente (cruz de malta) y los de colágeno,
que son débilmente birrefringentes y tiñen con tinciones de
colágeno.
El mecanismo de
producción es desconocido, se postulan como posibles mecanismos
patógenos desde factores sistémicos (alteraciones del metabolismo
del pigmento, ya que los individuos de raza negra presentan mayor
incidencia de cristaloides de tirosina) a factores locales
(radioterapia previa), pero no existe realmente ninguna asociación
clara. Aunque en un principio se asoció la presencia de cristales a
tumores benignos, hay que tener en cuenta que se han descrito
también en tumores malignos.
Ramon L. Font, en
el capítulo de tumores de glándula lagrimal del fascículo de la AFIP
dedicado a tumores de ojo y anejos, describe la posibilidad de
encontrar estos cristales en el adenoma pleomorfo localizado en
glándula lagrimal, aunque nosotros no hemos encontrado ningún caso
descrito en la literatura.
Por tanto, la presencia de estructuras cristaloides como las del
caso que describimos, puede orientarnos hacia la posibilidad que
estemos ante un tumor de origen en glándula salival/lagrimal. Esto
puede ser de ayuda en tumores de localización inusual o en aquellos
en los que la histología no sea tan típica.
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