DIAGNÓSTICO: Melanoma uveal en melanosis oculi
Descripción
macro/microscópica y diagnóstico:
Globo ocular
izquierdo que no transilumina la luz en el que al tallado se observa
una tumoración coroidea en champiñón de 8mm de base x 3 mm de
altura, en ecuador, de coloración blanquecina de 10 mm de base x 15
mm de altura con desprendimiento de retina asociado y hemorragia
vítrea. El tumor se haya constituido por células de tipo epitelioide
en su mayor parte (95%), con tendencia a la agrupación perivascular,
siendo positivo para las tecnicas inmunohistoquímicas de S-100 y
HMB45. Se contabilizan hasta 5 mitosis/10CGA con un índice de
proliferación variable de hasta un 15%. La tumoración infiltra la
membrana de Bruch e invade la retina. No se observa extensión
extraescleral.
Además del melanoma
de coroides se observa una hiperpigmentación uveal (compatible con
melanosis oculi), desprendimiento de retina exudativo, y signos de
envejecimiento ocular como: degeneración cistoide retiniana
periférica, abundantes drusas confluentes, algunas calcificadas, y
un área de calcificación distrófica a nivel escleral anterior
(calcificación distrófica de Cogan).
Discusión:
La Melanosis Óculi consiste en una hiperpigmentación congénita del
tracto uveal producida por un aumento del número de melanocitos.
Cuando se asocia a hiperpigmentación de la piel inervada por la rama
oftálmica del trigémino se conoce como Nevus de Ota.
Histológicamente, se caracteriza por un aumento difuso del número y
tamaño de los melanocitos tanto uveales, como de la esclera y
epiesclera (1). En función de la localización en profundidad de los
melanocitos en la esclera pueden aparecer, manchas azuladas o
marrones en la superficie ocular. El fondo del ojo afecto adquiere
una coloración más oscura que el adelfo (heterocromía de fondo) y
cuando se afecta el iris se observa también heterocromía de iris. Si
la afectación alcanza la región periocular, incluso en estructuras
más profundas de la órbita, aparece hiperpigmentación ipsilateral en
párpados (Nevus de Ota).
La melanosis óculi
y el nevus de Ota son entidades poco frecuentes en la raza blanca y
uno de los pocos factores de riesgo para el desarrollo de melanoma
uveal junto con el síndrome de nevus displásico. Esta condición
benigna es mucho más frecuente en razas muy pigmentadas (95% en
población negra) y mucho más rara en raza blanca (5% en raza
caucásica). Sin embargo, la prevalencia de melanoma uveal en
pacientes con melanosis óculi en la población blanca (1/400) es
mayor que en la población general (1/13.000), tendencia que no se ha
observado en la población negra u oriental (2). El melanoma puede
aparecer en diferentes localizaciones entre los que se incluyen el
tracto uveal, la órbita, la duramadre y el sistema nervioso central,
pero el lugar más común es la coroides (3). También se ha observado
un incremento del desarrollo de glaucoma (10,3%) cuyo mecanismo
parece ser un acúmulo de melanocitos en el ángulo de la cámara
anterior (4).
Con frecuencia, los signos clínicos típicos que se pueden observar
en la exploración rutinaria (manchas azules en esclera, heterocromía
de iris o de fondo de ojo) parecen estar infravalorados. Los
pacientes con melanosis óculi deben ser cuidadosamente seguidos con
exámenes oftalmológicos cada 6-12 meses, realizando estudios de
fondo de ojo, medición de presión ocular (revisión neurológica y
dermatológica en el caso de Nevus de Ota) teniendo especial cuidado
en el período más susceptible de desarrollo de melanoma (31 a 80
años). Cualquier signo neurológico u oftalmológico debe ser tomado
como indicador de un posible melanoma en estos pacientes y debe
motivar un estudio adecuado por el especialista correspondiente (5).
Bibliografía
1. Sahel JA, Meyer LH, Marcus DM, Albert DM. Nevus and melanocytoma.
In: Albert DM, Jakobiec PA. Principles and practice of
Ophthalmology. Philadelphia WB Saunders 2002; Vol 6: 5006-5012.
2. Singh AD, De Potter P, Fijal B, Shields CL, Shields JA, Elston RC.
Lifetime prevalence of uveal melanoma in white patients with
oculo(dermal) melanocytosis. Ophthalmology 1998; 105:
195-198.
3. López C, Saornil MA, Blanco Mateos G, Frutos JM, Lopez F,
González C, Giraldo A. Melanoma de Coroides en melanosis Oculi.
Arch Soc Esp Oftalmol, 2003; 78:99-102
4. Teekhasaenee C, Ritch R, Rutnin U, Leelawongs N. Glaucoma in
oculodermal melanocytosis. Ophthalmology 1990; 97: 562-570.
5. Patel BC, Egan CA, Lucius RW, Gerwels JW, Mamalis N, Anderson RL.
Cutaneous malignant melanoma and oculodermal melanocytosis (Nevus of
Ota): report of a case and review of the literature. J Am Acad
Dermatol 1998; 38: 862-865.
