ESTUDIO
MORFOLÓGICO.- Los bordes de resección laterales de la pieza,
nasal y temporal, estaban afectos, pero una ampliación posterior de
los mismos resultó libre. La lesión consistía en una proliferación
neoplásica de aspecto epitelial que se extendía superficialmente por
el borde libre del párpado y por su vertiente epidérmica (Figura 2).
Está constituida por grupos de células medianas-grandes, con núcleo
vesiculoso, nucleolos prominentes y actividad mitótica evidente
(Figura 3). En la periferia de las trabéculas tumorales no se
aprecia ordenamiento celular en empalizada, y las células mas
centrales presentan citoplasma vacuolado (Figura 4). En la epidermis
superficial se observa infiltración pagetoide entre los
queratinocitos. Estos rasgos morfológicos nos hicieron sospechar, en
la biopsia intraoperatoria, que nos enfrentábamos a un carcinoma
sebáceo palpebral.
Puesto que disponíamos de material
congelado, en el momento de la biopsia intraoperatoria, realizamos
cortes de criostato que teñimos con Oil-Red-O, lo que puso de
manifiesto alto contenido citoplásmico de lípidos en las células
tumorales (Figura 5). Tras la inclusión en parafina se pudo detectar
intensa inmunoreactividad del tumor para EMA. Todas las
características morfológicas descritas nos permitieron diagnosticar
el tumor como carcinoma sebáceo palpebral.
DIAGNÓSTICO.- CARCINOMA SEBÁCEO
PALPEBRAL.(CS)
DISCUSIÓN.- El carcinoma
sebáceo palpebral es un tumor poco frecuente en nuestro medio, pero
siempre hemos de estar atentos a él puesto que es de mucha mayor
agresividad que los epiteliomas basocelulares. En la serie de
tumores palpebrales de la Fundación Jiménez Diaz, el 92 % de los
tumores malignos está formado por epiteliomas basocelulares,
mientras que el carcinoma sebáceo representa menos del 1 %. En
poblaciones orientales el CS alcanza el 7.9 % de los tumores
malignos palpebrales sobrepasando su frecuencia, en algunas series,
a la del epitelioma basocelular. La apariencia clínica de estos
tumores es variada y puede hacerlo en forma nodular, placa, lesión
ulcerada o incluso papilar, asociando frecuentemente madarosis.
Aparecen con mayor frecuencia en mujeres, localizándose
preferentemente en el párpado superior. La edad de los pacientes es
alta, con una media de 72 años. En ocasiones estos tumores pueden
asociarse a síndrome de Muir-Torre. La morfología de estas
neoplasias es variable atendiendo a su grado de diferenciación, pero
siempre hemos de sospechar su presencia cuando se identifique patrón
pagetoide de extensión en la epidermis palpebral o en el epitelio
conjuntival.
El diagnóstico clínico correcto del
carcinoma sebáceo se hace aproximadamente en un 32 % de los
pacientes. Ello es debido a la tendencia que muestran a producir
extensión en superficie imitando, en estos casos, conjuntivitis o
blefaro-conjuntivitis rebeldes al tratamiento. El patrón pagetoide
de infiltración se estima en un 47 % de los casos, y tambien puede
producir sustitución neoplásica del espesor epitelial. También
pueden confundirse con chalazion recidivante, lo que justifica el
estudio morfológico de toda lesión con apariencia de chalazion,
sobre todo las recidivantes. Tampoco es infrecuente que se confunda
con otros tumores, sobre todo con el epitelioma basocelular. Estas
variables formas clínicas de presentación hacen que al carcinoma
sebáceo palpebral se le conozca como “el gran imitador o
enmascarado”. Pero también el estudio histo-patológico puede no
reconocerlo al confundirlo con otras entidades tumorales.
En el momento de enfrentarse con
una lesión palpebral sospechosa de carcinoma sebáceo, el constatar
la presencia de lípidos citoplásmicos mediante Oil-Red-O, y su
inmunoreactividad para EMA facilitan su diagnóstico.
El carcinoma sebáceo palpebral es
una neoplasia agresiva, capaz de recidivar, metastatizar y producir
la muerte del paciente. Este comportamiento hace que el patólogo ha
de estar atento para reconocerlo y diagnosticarlo correctamente.
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