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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 41. Tema: Hematopatología

Linfoma T intestinal tipo enteropatía: Presentación de un caso
M Fontillón Alberdi (1), JM Olalla Gallardo (1), JJ Borrero Martín (2), AI Amigo Echenagusia (1), RA Cuesta Domínguez (1), LA Mate Valdezate (1), JL Yagüe Compadre (1)
(1) Complejo Hospitalario La Mancha. Centro, Alcázar de San Juan, Ciudad Real, (2) HHUU Virgen del RocIo, Sevilla
fontillon@eresmas.com

Introducción:El linfoma T intestinal tipo enteropatía es una entidad infrecuente, aunque de mayor incidencia en pacientes con enfermedad celíaca. Presntamos el caso de una mujer de 69 años con antecedentes personales de enfermedad celíaca diagnosticada hace tres años en tratamiento con dieta sin gluten de buen cumplimiento. Tras cuatro meses de clínica de dolor abdominal con síndrome constitucional y fiebre vespertina, ingresa en urgencias con clínica de abdomen agudo, fiebre y hemorragia digestiva alta. Las pruebas de imagen muestran perforación intestinal por lo que se le realiza resección segmentaria de intestino delgado.

Material y métodos:La pieza de resección intestinal presentaba grandes úlceras con aspecto en empedrado de la mucosa y pliegues engrosados. Se constataron dos perforaciones a distintos niveles. Se obtienen muestras en parafina de zonas de ulceración y de las zonas adyacentes para estudio microscópico e inmunohistoquímico.

Resultados:El estudio microscópico demostró grandes áreas de ulceración y necrosis, con infiltración por linfocitos atípicos, de núcleos angulados, de localización intraepitelial y con invasión transmural del intestino, ocasionalmente acompañados de algunos cúmulos de eosinófilos y de algunas células grandes pleomórficas. El estudio inmunohistoquímico de esta población linfoide demostró un perfil CD3+, CD5-, CD4-, CD8+, CD56- y CD30-. En zonas adyacentes a las ulceradas se observaban signos típicos de enfermedad celíaca Los datos morfológicos e inmunohistoquímicos son consistentes con Linfoma T intestinal de tipo enteropatía. (OMS 2008)

Conclusión:El linfoma T intestinal tipo enteropatía es un linfoma T extranodal del que se postula su origen en linfocitos T intraepiteliales del intestino. A partir de 1986, O´Farrelly et al. usaron el término “tipo enteropatía” para indicar la asociación del linfoma con atrofia vellositaria en el intestino adyacente. El inmunofenotipo característico es CD3+, CD43+, CD5-, CD7+, CD4-, CD8+/-, CD103+. Aparte de los síntomas clínicos propios de la celiaquía, puede debutar con dolor abdominal y con perforación intestinal. El principal diagnóstico diferencial es con el linfoma T/NK de tipo nasal que puede asentar en tracto digestivo y que es CD56+, y con la forma clásica de linfoma de Hodgkin, que es CD30+. El pronóstico de esta entidad es malo, con bajas tasas de supervivencia a los dos años.

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