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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 16. Tema: Patología gastrointestinal y hepatología

Enfermedad de Whipple de presentación extraintestinal con amiloidosis secundaria asociada: a propósito de un caso y revisión de la literatura
M Vidal Borrego, R Orellana, E Sanfeliu, A Bueno, O Pinzón, A Casalots, L Palacio, M Rey
Corporació Sanitària Parc Taulí
MVIDAL@tauli.cat

Introducción:La enfermedad de Whipple (EW) es una enfermedad infecciosa multisistémica infrecuente, causada por Tropheryma whipplei. Se presenta con fiebre, diarreas y artralgias, aunque se han descrito otras formas de presentación inicial. Se diagnostica por la clínica y estudio histológico.

Material y métodos:Varón de 70 años, que ingresa por síndrome tóxico con dolor abdominal y anemia de 8 meses de evolución. La TC muestra múltiples adenopatías mesentéricas y retroperitoneales. Ante la sospecha de síndrome linfoproliferativo se realiza exéresis de adenopatía.

Resultados:Se recibe ganglio linfático de 3 cm. El estudio histológico mostró arquitectura borrada con abundantes histiocitos espumosos, vacuolas lipídicas, granulomas sarcoide-like y vasos engrosados. Estudio histoquímico: positividad intracitoplasmática en histiocitos para PAS, PAS-diastasa y Warthin-Starry. Tinción para micobacterias negativa. Depósito de material Rojo-Congo y proteína amiloide AA positivo. Se realiza el diagnóstico de linfadenitis reactiva asociada a EW y amiloidosis secundaria. Se realiza biopsia duodenal con el mismo resultado. A pesar de la antibioterapia, el paciente presentó deterioro general progresivo con fallo renal e insuficiencia respiratoria siendo éxitus.

Conclusión:El diagnóstico de EW es sencillo si se sospecha. En la literatura hay descritos entre 1000-1500 casos (100 en España). En un 15% no presentan la clínica clásica. La presencia de adenopatías es bastante frecuente, aunque cuando se presentan aisladas o asociadas a formas de presentación clínica poco habitual, no se suele considerar la EW como primera opción diagnóstica y plantea descartar otras entidades clínicas. La asociación de EW y amiloidosis es muy rara (6 casos descritos).

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