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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 77. Tema: Patología ósea y de partes blandas

Enfermedad de Erdheim-Chester. ¿Una enfermedad autoinmune?
S Nieto Llanos, J de Miguel Criado, J Casado Cerrada, M Elices Apellániz, S García Sánchez, T Íscar Galán
Hospital del Henares
santiago.nieto@salud.madrid.org

Introducción:Presentamos el caso de un varón de 61 años. En el TAC abdominal se observó un revestimiento perirrenal bilateral que rodeaba la corteza de ambos riñones. En la RMN se observó una masa auricular. Con estos datos se planteó la sospecha radiológica de linfoma renal primario y se decidió la realización de una biopsia renal.

Material y métodos:Destacaba un marcado engrosamiento fibroso perirrenal situado entre la grasa perirrrenal y el parénquima renal, que se encontraba conservado, en cuyo seno se reconocía depósito de material mucinoso infiltrado por histiocitos espumosos CD68 positivos y ocasionales células gigantes multinucleadas. Tras correlación clínico-patológica se decidió realizar un estudio analítico inmunológico en el que se identificaron datos de autoinmunidad resultando positivos los ANA, anti SS-A, anti SS-B, anti RNP, antihistonas y anti centrómero y negativos los ANCA, anti Jo 1, anti Scl. 70, anti DNA nativo y anti-Sm.

Resultados:En el estudio radiológico con radiología simple se identificaron lesiones óseas que, aunque radiológicamente podían recordar a las de una enfermedad de Paget poliostótica, en el contexto clínico del paciente llevaron al servicio Radiología a sugerir la posibilidad diagnóstica de una enfermedad de Erdheim-Chester. Se completó el estudio histológico con anti CD1a que fué negativo en la celularidad histiocitaria. No existe biopsia ósea.

Conclusión:La enfermedad de Erdheim-Chester (EEC) es una rara histiocitosis de células no Langerhans de etiología desconocida, cuyo diagnóstico se basa en los datos radiológicos e histopatológicos: histológicamente se caracteriza por una infiltración multiorgánica por histiocitos espumosos CD68+, CD1a- frecuentemente asociados a cantidades variables de fibrosis y componente inflamatorio linfoplasmocitario ocasionalmente acompañados por escasas células gigantes multinucleadas. Estas alteraciones histopatológicas se han descrito en piel, huesos, hipófisis, pericardio y retroperitoneo. Característicamente las alteraciones histopatológicas se acompañan de cambios osteoescleróticos simétricos en los huesos largos como ocurre en nuestro caso. El pronóstico de los pacientes con EEC es malo. Aunque es una enfermedad rara, ya que únicamente se han descrito unos 350 casos hasta la fecha, puede que tenga una incidencia superior a la estimada, debido a la dificultad para llegar a su diagnóstico, que debe ser multidisciplinar. Nuestro caso presenta la peculiaridad de que se asocia a datos analíticos de autoinmunidad, que no están descritos como un componente de la EEC.

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