y División Española de la International Academy of Pathology
XX Congreso de la Sociedad Española de Citología
I Congreso de la Sociedad Española de Patología Forense
INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS
Comunicación oral nº 75. Tema: Patología ósea y de partes blandas
Tumor maligno de la vaina nerviosa periférica con diferenciación divergente en pacientes con neurofibromatosis tipo 1. Presentación de dos casos
MR Mercado Gutiérrez, I Rodríguez Pérez, ML Gómez Dorronsoro, T Tuñón Álvarez
Complejo Hospitalario de Navarra A
mdrmg80@hotmail.comIntroducción:Los Tumores malignos de la vaina nerviosa periférica (TMVNP) son tumores muy poco frecuentes. El 15% presentan elementos heterólogos, algo que es más común en este tumor que en otro tipo de sarcomas. Presentamos 2 casos de TMVNP con diferenciación heteróloga en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF1).
Material y métodos:Caso 1: Varón de 28 años con dolor en miembro inferior derecho y radiología normal. En ecografía se evidencia una masa en retroperitoneo. El scanner mostró una tumoración de 13 cm compatible con sarcoma, una lesión en la glándula suprarrenal derecha y dos lesiones de menor tamaño en ambos pulmones, sugestivas de metástasis. Caso 2: Varón de 37 años con síndrome mielopático. La RMN mostró dos masas sólidas a nivel de C2-C3 y C6-T1. En ambos casos se procedió la escisión quirúrgica de las lesiones.
Resultados:El estudio histológico mostró en ambos casos una tumoración mesenquimal de alto grado, las células se disponían en haces o fascículos, los núcleos eran romos, con marcada atipia citológica y elevado número de mitosis. En el caso 1 el tumor mostraba, además, un área rabdomioblástica y áreas de angiosarcoma, que fue el componente que se encontró en la glándula suprarrenal. En el caso 2 se apreciaron áreas hialinas, mixoides e islotes de cartílago y hueso maduros, que son los elementos más frecuentemente encontrados en los TMVNP con diferenciación heteróloga. El diagnóstico fue, en ambos casos: TMVNP con diferenciación heteróloga. En el primer caso con diferenciación a angiosarcoma y metástasis de este componente en glándula suprarrenal: y en el segundo caso, con diferenciación osteoide y condroide.
Conclusión:El 50% de los TMVNP aparecen en pacientes con NF1. Se distinguen la forma clásica y los que tienen diferenciación heteróloga (15%). Lo más frecuente es encontrar islotes de cartílago y hueso maduro, mientras que las diferenciaciones epitelioide, glandular, rabdiomiosarcomatosa o de angiosarcoma no son habituales. Esta última supone mayor riesgo de metástasis, fundamentalmente por parte del componente de angiosarcoma. Hasta ahora no se ha descrito ningún caso de metástasis en glándula suprarrenal como el que presentamos. La etiopatogenia es incierta, según la teoría de Masson el origen estaría en la multipotencialidad de las células de Schwann para diferenciarse hacia otros tejidos mesenquimales y la teoría de la embriogénesis defiende, por su parte, la capacidad de las células que derivan de la cresta neural para diferenciarse hacia otros tejidos.
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| © SEAP. Sociedad Española de Anatomía Patológica | Actualizado: 11/06/2011 |