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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011

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Comunicación oral nº 73. Tema: Patología cabeza y cuello

Paragangliomas de cabeza y cuello. Revisión de cinco casos
Y Pérez González, T Meizoso Latova, C Diego Hernández, F Alijo Serrano, J Mayor Jerez, C Fiandesio, C Villanueva Sánchez, MJ Mestre de Juan, L Cortés Lambea
Hospital Universitario de Móstoles
telmameizoso@yahoo.com

Introducción:Los paragangliomas son tumores poco frecuentes de origen neuroectodérmico que constituyen el 0.012% de todos los tumores, siendo el 10% de localización extraadrenal. En cabeza y cuello se originan en el cuerpo carotídeo, plexo timpánico, glomus yugular, vago y paraganglios simpáticos, siendo la localización más frecuente la bifurcación carotídea.

Material y métodos:Se ha realizado un estudio retrospectivo basado en la revisión de las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico de paraganglioma en cabeza o cuello del archivo del Hospital de Móstoles (Madrid) durante los últimos 15 años.

Resultados:De los cinco pacientes, todos ellos mujeres, diagnosticados de paraganglioma tres son de localización timpánica, uno yugular y otro vagal. Su rango de edad oscila entre 33 y 51 años. El síntoma más frecuente fue masa indolora. Se realizó estudio radiológico en todos los casos. Todos los pacientes recibieron tratamiento quirúrgico. Las piezas quirúrgicas fueron procesadas y analizadas en el Servicio de Anatomía Patológica. Macroscopicamente, la mayoría de ellas eran tumores firmes de coloración parda o rojiza, ocasionalmente bien circunscritos y menos frecuentemente revestidos por cápsula fibrosa. El estudio microscópico mostraba una proliferación constituida por dos tipos celulares, principales y sustentaculares dispuestas en un característico patrón alveolar o Zellballen. El estudio inmunohistoquímico fue positivo para sinaptofisina en las células principales y S100 en las sustentaculares, la citoqueratina AE1-AE3, en los casos realizada, fue negativa. El tratamiento quirúrgico fué curativo salvo un caso de localización timpánica que ha recidivado tres veces hasta la actualidad. Los paragangliomas se dividen en no invasivos (circunscritos, encapsulados), localmente invasivos y metastásicos. Se considera maligno cuando presenta metástasis a ganglios linfáticos regionales o a distancia. El comportamiento clínico no puede predecirse en función del estudio histológico. Características como pleomorfismo nuclear, mitosis, necrosis, invasión vascular y perineural pueden estar presentes en las dos categorías. Otros hallazgos tales como ploidía de ADN, ausencia de células sustentaculares, número de neuropéptidos expresados, índices proliferativos tampoco muestran una correlación consistente.

Conclusión:Los paragangliomas son tumores poco frecuentes con manifestaciones clínicas inespecíficas que dificultan su detección precoz. Es necesario un estudio radiológico y anatomopatológico para su diagnóstico

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Actualizado: 11/06/2011