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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 123. Tema: Patología pediátrica

Hemangiomatosis capilar pulmonar. ¿Causa o efecto de hipertensión pulmonar? Presentación de tres casos infantiles
JC Ferreres Piñas, M Garrido Pontnou, M Aizpurua Gomez, RL Palhúa Flores, F Borrás Garrote, S Ramón y Cajal Agüeras, N Torán Fuentes
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Vall d Hebron. Universidad Autónoma de Barcelona
jcferrer@vhebron.net

Introducción:La hemangiomatosis capilar pulmonar (HCP) es una entidad inusual que se manifiesta clínicamente con hipertensión pulmonar (HP). La consecuencia hemodinámica de la HCP es una obstrucción al flujo sanguíneo pulmonar originada en el lecho capilar. Desde su descripción en 1978 se ha discutido si se trata de una entidad propia o está asociada a la hipertensión arterial pulmonar, como se propuso en la clasificación de consenso de la HP (Dana Point, 2008). No se conoce su causa y solamente la biopsia pulmonar permite llegar al diagnóstico preciso, resultando imprescindible para establecer el tratamiento de los pacientes, que son candidatos a trasplante pulmonar, puesto que el deterioro clínico es progresivo y letal dentro de los primeros meses o pocos años después de los primeros síntomas. El patrón radiológico es el de vidrio deslustrado focal, refuerzo septal y ocasionalmente derrame pleural.

Material y métodos:Se presentan tres casos infantiles (uno quirúrgico y dos autópsicos) de HCP.

Resultados:Caso #1: paciente de 17 años afecta de esquistosomiasis, síndrome hipereosinofílico crónico y miocardiopatía restrictiva, sometida a trasplante cardiopulmonar: caso #2, paciente de 3 años afecta de una anomalía de Ebstein, grave, que fallece al mes de la intervención correctora: caso #3, niño de 7 años que debuta con arritmia y parada cardiorespiratoria de la que se recupera pero presenta extensa necrosis subendocárdica y fallece después de 1 mes, en situación de disfunción ventricular severa. En dos casos (#1 y #3) las lesiones morfológicas de las paredes arteriales proximales y arteriolas son similares, con proliferación de la capa media, fibrosis, elastosis y muscularización arteriolar anómala, con participación intimal, que conduce a la reducción de la luz del vaso. El caso #2 presenta escaso compromiso arterial. La hemangiomatosis comporta una proliferación capilar desordenada que forma verdaderas madejas en los septos interalveolares y se acompaña de hemosiderosis. Ninguno de los casos presenta imágenes prominentes de enfermedad veno-oclusiva pulmonar.

Conclusión:Nuestros casos sugieren que la HCP es un fenómeno secundario, asociado o no a HP arterial. A diferencia de publicaciones recientes, no encontramos una relación estrecha con la enfermedad veno-oclusiva pulmonar. La presencia de HCP debe interpretarse como una repercusión hemodinámica secundaria grave del retorno venoso, que agrava la oclusión y por tanto la hipoxemia de los pacientes, haciendo más infausto su pronóstico.

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