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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 117. Tema: Patología pediátrica

Secuestro pulmonar extralobar infradiafragmático asociado a malformación adenomatiode quística. Reporte de un caso clínico-patológico
M Silva Carmona, C Lobo Moran, M Azkue Mayorga, I Ruiz Diaz
Hospital Donostia
maryyohana.silvacarmona@osakidetza.net

Introducción:El secuestro pulmonar SP es una malformación congénita infrecuente, <0.1% en nacidos vivos. Constituye una masa de tejido pulmonar anómalo con irrigación sistémica y sin comunicación con el árbol bronquial. Pueden ser intralobares 75% y extralobares 25%: de estos, 10% infradiafragmaticos. La malformación adenomatoidea quística MAQC caracterizada por proliferación anómala de bronquiolos terminales con ausencia de alvéolos y en comunicación con la vía traqueobronquial, es también infrecuente. La asociación de estas dos malformaciones es un hallazgo excepcional, si bien se produce en la mitad de casos de SP infrádiafragmaticos.

Material y métodos:Presentamos un SP extralobar infradiafragmatico asociado a MAQC tipo 2. Recién nacido varón asintomático con masa abdominal, diagnosticada por ecografía y TAC en los primeros días de vida, previamente detectada en ecografía prenatal y resecada con cirugía encontrándose adyacente a esófago y diafragma.

Resultados:La tumoración media 3.5x 3cm, con superficie de corte de aspecto esponjoso y multiquistica con quistes de pequeño tamaño. Microscópicamente muestra cavidades bronquiales con morfología adenomatoide tapizadas por epitelio cilíndrico ciliado tipo respiratorio y sustentadas en un estroma conectivo con haces de músculo estriado y de manera aislada cartílago bronquial.

Conclusión:La presencia de una MAQC asociada a un segmento pulmonar secuestrado es un evento poco frecuente que puede indicar un defecto común en el desarrollo embriológico. A pesar de su baja frecuencia debe incluirse en el diagnóstico diferencial de masas abdominales infradiafragmáticas congénitas, como duplicaciones viscerales, linfagiomas, neuroblastomas, etc: para un abordaje quirúrgico correcto.

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