y División Española de la International Academy of Pathology
XX Congreso de la Sociedad Española de Citología
I Congreso de la Sociedad Española de Patología Forense
INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS
Comunicación oral nº 80. Tema: Patología urológica y nefrouropatología
Tumor neuroectodérmico primitivo renal: A propósito de un caso
E Mejía Urbaez, J Alfaro Torres, P Sota Ochoa, A Puertas Cantería, S Vicente Arregui, D Rosero Cuesta
Hospital Universitario Miguel Servet
elainem06@gmail.comIntroducción:El tumor neuroectodérmico primitivo y el sarcoma de Ewing pertenecen a una misma familia de tumores, con un espectro histológico común. Es un tumor muy agresivo, que se localiza principalmente en tejido blando de pared torácica, retroperitoneo, pelvis y extremidades, pero en los últimos años se han reportado más de 50 casos con origen primario en el riñón. En mayoría de los casos existe una traslocación cromosómica específica t(11:22) (q24:q12) (EWS/FLI-1).
Material y métodos:Presentamos el caso de una paciente de 50 años de edad, que consulta por dolor lumbar izquierdo de aparición brusca. En los 6 meses previos notaba astenia y había perdido 2kg de peso. Se le realizó una ecografía abdominal en la que se encontró una tumoración renal, practicándose una nefrectomía ampliada izquierda.
Resultados:Se recibió una pieza que pesó 247gr, y medía 13x7x6cm. Externamente la tumoración rompía la cápsula. Al corte era de coloración blanquecina, extendiéndose hacia la periferia, con áreas pardas, medía 5x6x4cm. El tumor estaba formado por láminas de células pequeñas, monomorfas con núcleos redondeados de cromatina fina y moderado índice mitótico. El citoplasma era escaso y claro. Se observaron extensas áreas de necrosis con conservación de las células perivasculares, con imagen pseudopapilar. La tumoración, de localización medular rompía la cápsula renal e invadía tejido adiposo perirrenal y peripélvico, con infiltración de vaso venoso de calibre grueso en hilio renal. Se realizó inmunofenotipo: CD99 y Vimentina positivos, ki67 bajo índice proliferativo, queratinas y p53 negativos. En el año 2010 la paciente presentó metástasis pulmonares realizándosele estudio inmunofenotipo para CD99 y Bcl2 siendo positivos. Actualmente está en seguimiento por el Servicio de Oncología, en situación estable, con una supervivencia de 7 años desde el inicio de la enfermedad.
Conclusión:1-El diagnóstico diferencial debe realizarse con entidades como: Tumor de Wilms, Neuroepitelioma, Angiomiolipoma, Linfoma Maligno, Tumor Rabdoide Maligno, Sarcoma de Célula Clara, Sarcoma Monofásico Sinovial, Neuroblastoma, entre otras. 2-Las técnicas de inmunohistoquímica juegan un papel importante en el diagnóstico diferencial, mostrando positividad en la mayoría de los casos para CD 99, vimentina y enolasa neuronal específica. En casos difíciles el estudio molecular es útil. 3-El pronóstico de estos tumores es reservado. Casi el 60% se presentan en etapas avanzadas, con trombosis venosa en el 33% y con metástasis en ganglios linfáticos (25%), (20%) pulmón y en el hígado (14%).
[Inicio]
| © SEAP. Sociedad Española de Anatomía Patológica | Actualizado: 11/06/2011 |