y División Española de la International Academy of Pathology
XX Congreso de la Sociedad Española de Citología
I Congreso de la Sociedad Española de Patología Forense
INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS
Comunicación oral nº 4. Tema: Patología gastrointestinal y hepatología
Hepatoblastoma: Experiencia de 10 años en el Hospital Universitario Reina Sofía
YO Rangel Mendoza, T Marchall Molina, ME Sánchez Frías, MT Caro Cuenca
Hospital Universitario Reina Sofía
yamirangel@hotmail.comIntroducción:Introducción: El Hepatoblastoma (HB), es el tumor primario más frecuente en niños. En Estados Unidos representa el 47 % de las neoplasias malignas en niños. Se originan de precursores de hepatocitos, por lo que resulta improbable encontrarlos en adultos, sin embargo, se han publicado casos en estos. Presentamos 8 casos recogidos en nuestro servicio en un período de 10 años.
Material y métodos:Casos: Se trata de 8 pacientes, de los cuales 4 son varones y 4 mujeres: 6 de ellos con edad igual o menor de 1 año, un paciente de 2 años y la última paciente de 21 años. Todos con historia de masa palpable en cuadrante superior derecho (excepto la paciente de 21 años quien además refiere dolor en hipocondrio derecho), asociado a elevación de alfa-feto proteína. Tanto el USG como TC ponen en evidencia una tumoración hepática derecha, por lo que se les trata con quimioterapia y posterior cirugía. Obteniendosé una pieza quirúrgica que mostraba macroscópicamente, en la mayoría de los casos un tumor circunscrito, marrón con zonas rojizas, presentando áreas sólidas alternando con otras hemorrágicas y necróticas. Histológicamente 5 de ellos mostraban un patrón epitelial (fetal/embrionario) y 3 un patrón mixto mesenquimal y epitelial. Relizandosé el diagnóstico de hepatoblastoma.
Resultados:Discusión: El 66% de los HB se diagnostican antes de los 2 años, nuestro casos 75% eran menores de 1 año, el resto antes de los 5 años de vida. Hay un predominio en varones 2:1, y se ha asociado a alteraciones cromosómicas. El paciente se presenta con distensión abdominal, la ictericia es poco frecuente (5%), y aumento de alfa-feto proteína (90%): el 100% de nuestros pacientes se presentaron con masa abdominal palpable. Suele ser una masa solitaria (80%), en lóbulo hepático derecho (57%), bien circunscrito con necrosis o hemorragia. Hay 2 subtipos principales, uno formado de componentes epiteliales y el otro de componentes mesénquimales y epiteliales (mixto). El tratamiento es con quimioterapia y cirugía, realizándose de esta forma en todos nuestro pacientes. Los hepatoblastomas de tipo epitelial, fetal puro, tienen un mejor pronóstico con una supervivencia a 5 años de 90-100%.
Conclusión:Conclusiones: El hepatoblastoma sigue siendo el tumor primario más frecuente en niños, aunque su presencia en adultos nos obliga a pensar inicialmente en un hepatocarcinoma. La adecuada identificación de los tipos histológicos, así como la extensión tumoral es importante para el pronóstico.
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| © SEAP. Sociedad Española de Anatomía Patológica | Actualizado: 11/06/2011 |