Sociedad Española de Anatomía Patológica y División Española de la International Academy of Pathology  XXV Congreso de la Sociedad Española de Anatomía Patológica
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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011

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Comunicación oral nº 58. Tema: Neuropatología

Astrocitoma pilomixoide: Presentación de un caso
YO Rangel Mendoza, ME Sánchez Frías, MT Caro Cuenca, MH Fuentes Vaamondes, R Ortega Salas
Hospital Universitario Reina Sofía
yamirangel@hotmail.com

Introducción:El astrocitoma pilomixoide (APM) es un tumor del sistema nervioso central (SNC), que por sus características tanto clínicas, como histológicas, en la clasificación del 2007, de la organización mundial de la salud (OMS 2007), aparece como subtipo del astrocitoma pilocítico (AP). Típico de niños muy pequeños (meses-2 años), aunque también se han descrito en adultos.

Material y métodos:Caso: Mujer de 2 años que acude al cuarto de urgencia con historia de cefalea, vómitos asociado a somnolencia e irritabilidad. El exámen físico no presenta alteraciones neurológicas. TC muestra una masa intraventricular izquierda e hidrocefalia. RM confirma la presencia de la masa que se asocia a grandes vasos en su zona posterior. Se realiza intervención quirúrgica y colocación de válvula de drenaje ventrículo peritoneal. Macroscópicamente se observan varios fragmentos irregulares, grisáceos y firmes: que histológicamente correspondían a una proliferación celular compuesta por células elongadas, piloides, con prolongaciones citoplasmáticas eosinofílicas inmersas en un estroma mixoide con cierta distribución perivascular. Hay abundantes vasos algunos con cambios glomreuloide. Inmunohistoquímica: positividad intensa para PAFG, S-100 y focalmente para sinaptofisina: con lo cual se realiza el diagnóstico de “Astrocitoma Pilomixoide”.

Resultados:Discusión: En 1999 Tihan introduce el término “astrocitoma pilomixoide” , señalando esta entidad de presentación en niños con una edad promedio de 18 meses. De localización habitual en hipotálamo, quiásma óptico y cerca de las meníngues, aunque puede presentar en cualquier ubicación en el SNC. Histológicamente esta constituido por células bipolares monomórficas embebidas en una matriz mucoide y mostrando una distribución angiocéntrica que recuerda las rosetas perivasculares del ependimoma. Es más agresivo que el AP, con mayor tendencia a recidiva y a diseminarse por el líquido cefalorraquídeo. Se considera un tumor grado II. Actualmente aún no esta claro su origen histológico, ni su comportamiento clínico, siendo esto un problema terapéutico.

Conclusión:La importancia del diagnóstico de esta entidad, radica en el carácter agresivo del mismo en comparación al astrocitoma pilócitico y en el problema terapéutico que plantea para el oncólogo

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Actualizado: 11/06/2011