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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 28. Tema: Dermatopatología

Dermatofibrosarcoma protuberans pigmentado (tumor de Bednar)
JM Olalla Gallardo (1), M Fontillón Alberdi (1), B Espadafor López (2), A Sanz Trelles (3)
(1) Servicio de Anatomía Patológica Hospital La Mancha Centro (Alcázar de San Juan), (2) Servicio de Dermatología Hospital La Mancha Centro (Alcázar de San Juan), (3) Servicio de Anatomía Patológica Hospital Carlos Haya (Málaga).
jomaolalla@yahoo.es

Introducción:El tumor de Bednar es una variante muy infrecuente de dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP), en la que se identifica un componente de células dendríticas con pigmento melánico, por lo que también se le conoce como DFSP pigmentado. Presentamos un paciente adolescente diagnosticado en nuestro centro, en el que se daban otras dos circunstancias poco habituales en esta entidad, la localización en zona acra (dorso del pie derecho) y la presentación desde el nacimiento.

Material y métodos:Biopsia punch de piel de 4 mm fijada en formol e incluida en parafina, de la que se obtienen cortes para realización de técnicas de histoquímica e inmunohistoquímica. Fotografías clínicas digitales del paciente, previas a la excisión de la lesión.

Resultados:Los hallazgos histológicos observados permitieron emitir el diagnóstico de tumor de Bednar. Las técnicas de inmunohistoquímica demostraron inmunotinción para CD34, mientras que resultaron negativas para actina de músculo liso (1A4) y S-100, como se describe en los DFSP.

Conclusión:El tumor de Bednar es una entidad infrecuente, pero a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial histopatológico de lesiones neoplásicas dérmicas fusocelulares, sin atipias citológicas y con componente de células con pigmento melánico. Las técnicas de inmunohistoquímica muestran un fenotipo propio de un DFSP. Se trata de una neoplasia de crecimiento indolente, con gran agresividad local, alta tendencia a la recurrencia y escasa respuesta a los tratamientos radioterápicos y quimioterápicos actuales, por lo que el diagnóstico precoz puede evitar la realización de cirugías amplias mutilantes y reducir el riesgo de recidiva.

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