Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS
Comunicación oral nº 33. Tema: Dermatopatología
Dermatosis neutrofílica febril aguda ampollosa (síndrome de Sweet ampolloso)
JM Martínez de Victoria Muñoz, A Ruiz Mateas, R Ruiz Villaverde, RJ Luque Barona, CL Ramírez Tortosa, F Elósegui Martínez, MD Martín Salvago, FM Ramos Pleguezuelos, B Márquez Lobo, P Mata
Complejo Hospitalario de Jaén
josem.martinezvictoria.sspa@juntadeandalucia.esIntroducción:El Síndrome de Sweet (SS) o Dermatosis Neutrofílica Febril Aguda es una enfermedad infrecuente caracterizada por la aparición brusca de placas y nódulos eritematosos cutáneos, más o menos dolorosos, en cara,extremidades o tronco, asociados a fiebre, malestar general y neutrofilia, con patrón histopatológico de dermatitis neutrofílica. La etiología del SS es desconocida.
Material y métodos:Mujer de 34 años de edad que, por temporadas desde hace 12 años, muestra muy numerosas lesiones, ampollosas y de aspecto sólido, en piernas y abdomen con diagnóstico clínico de Penfigoide ampolloso, Prurigo Ampolloso o Pénfigo. La paciente no presenta patología tumoral maligna, trastornos hematológicos ni autoinmunes.
Resultados:Microscópicamente la lesión muestra marcado edema dérmico con formación de ampolla subepidérmica, bajo la cual se observa infiltrado inflamatorio perivascular neutrofílico, acompañado de eosinófilos y células de hábito histiocitoide con núcleo alargado, a nivel de la dermis papilar y reticular. La técnica histoquímica de Tricrómico de Masson confirma en la ampolla la presencia de finos tractos de colágeno perpendiculares a la superficie cutánea que conectan la epidermis con la dermis, y esto ayuda a identificar el edema como causa de la lesión ampollosa subepidérmica.
Conclusión:De una partelas características microscópicas descritas plantean diagnóstico diferencial con otras lesiones ampollosas subepidérmicas, principalmente con Dermatitis Herpetiforme y Penfigoide Ampolloso,siendo importante diferenciar el SS Ampolloso (SSA) de estas. Por otro lado Las lesiones cutáneas en pacientes con malignidad, en particular hematológica, subyacente son más frecuentemente atípicas y con características vesiculosas, ampollosas o incluso ulcerativas, además de las típicas placas y nódulos. Así mismo recientemente se ha descrito un caso de SSA inducido por fármacos (Hidralazina y Carbamazepina) asociado a un trastorno autoinmune múltiple, también inducido por estos fármacos.
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