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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 121. Tema: Patología ultraestructural

Proteinosis alveolar pulmonar: Estudio ultraestructural. Confirmación del diagnóstico a partir de muestras procedentes de lavado broncoalveolar
M Garrido Pontnou, JC Ferreres Piñas, MA Montero Fernández, C Ortiz Egea, M Alberola Ferranti, V Peg Cámara, N Tallada Serra, S Ramón y Cajal Agüeras, N Torán Fuentes
Hospital Vall d Hebron. Servicio de Anatomía Patológica.
magarrid@vhebron.net

Introducción:La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una enfermedad rara caracterizada por acúmulo de material granular eosinofílico derivado del surfactante, en los espacios alveolares, manteniendo una arquitectura pulmonar normal. Se cree que este acúmulo se produce por hiperproducción de surfactante en los neumocitos tipo 2 o por disminución del aclaramiento macrofágico. Se ha observado PAP en distintas situaciones clínicas: infecciones, neoplasias, inmunodeficiencias y exposición a polvos ambientales, con síntomas variables. Los hallazgos radiológicos consisten en áreas de consolidación parcheada, bilaterales y simétricas. El diagnóstico se basa en la indentificación de material granular extracelular PAS+ en un lavado broncoalveolar (LBA) y en biopsias pulmonares. Mediante estudio ultraestructural se puede demostrar la presencia de cuerpos lamelares concéntricos, característicos de esta entidad.

Material y métodos:Presentamos dos casos diagnosticados de PAP, que mostraban material granular extracelular eosinofílico PAS+ en la extensión citológica y en la biopsia pulmonar. El Caso 1 era una niña de 7 meses con inmunodeficiencia combinada severa y el Caso 2 un varón de 50 años, trasplantado unipulmonar. Tras el diagnóstico de PAP, se realizó un LBA terapéutico, obteniéndose líquido turbio, que se centrifugó y se fijó en glutaraldehido 2,5%. Se realizaron cortes semifinos y ultrafinos, para estudio ultraestructural.

Resultados:En los cortes semifinos se identificó material granular acompañado de abundantes macrófagos con múltiples vacuolas intracitoplasmáticas. El estudio ultraestructural demostró estructuras multilamelares de 0,4-0,6 micras de diámetro, extra e intracelulares, formadas por membranas trilaminares separadas por material amorfo, así como cuerpos electrondensos y vesículas membranosas en el centro de dichas estructuras.

Conclusión:El material obtenido mediante LBA es suficiente para el diagnóstico de PAP, siempre que los hallazgos citológicos y ultraestructurales sean compatibles y se correlacionen con la clínica y la radiología. De esta manera se evita la realización de una biopsia pulmonar en estos enfermos.

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