XXV Congreso de la Sociedad Española de Anatomía Patológica y División Española de la International Academy of Pathology XX Congreso de la Sociedad Española de Citología I Congreso de la Sociedad Española de Patología Forense

Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

Volver al listado

Comunicación oral nº 59. Tema: Neuropatología

Meningioangiomatosis. Presentación de un caso esporádico y revisión de la literatura
I Subhi-Issa Ahmad, JC Plaza Hernández, A Martinez Martinez
Hospital Clínico Universitario San Carlos. Madrid
issasubhi@ya.com

Introducción:La meningioangiomatosis se define por una proliferación de células de naturaleza meningotelial de disposición perivascular y localización intracortical. Su histogénesis no está clara, para algunos autores se trata de un proceso reactivo o hamartomatoso, siendo para otros un proceso neoplásico. Se trata de una entidad rara habiéndose descrito casos asociados a Neurofibromatosis tipo 2, típicamente multifocal y casos esporádicos (77 encontrados en la literatura). Entre los diagnósticos diferenciales se encuentran las áreas de infiltración del meningioma invasor, cuya dificultad estriba en la coexistencia de ambas lesiones en algunos casos.

Material y métodos:Presentamos el caso de una paciente de 28 años a la que se realizó una TAC por cefaleas de repetición, presentando una lesión pseudonodular de 12,5 mm. localizada en lóbulo frontal derecho sugerente de neoplasia cerebral primaria de estirpe astrocitaria. Se realizó extirpación en bloque de la circunvolución, incluyendo toda lesión. El material seleccionado se estudió con tinciones de hematoxilina-eosina, reticulina y tricrómico de Masson, realizandose estudios de inmunohistoquímica para actina, CD31, proteína S-100, vimentina, antígeno de membrana epitelial (EMA)y proteína fibroglial ácida (PFGA).

Resultados:El estudio histológico de la lesión reveló una morfología característica constituida por una proliferación perivascular de células fusiformes sin atípia que únicamente expresaban vimentina de forma difusa e intensa,siendo negativas para PGFA, EMA, S-100, actina y CD 31. Los vasos mostraban una morfología irregular y pared hialinizada, expresandose la actina y el CD 31 en su revestimiento endotelial. El estroma acompañante es rico en fibras de reticulina y pobre en colágeno. El parénquima cerebral cortical interpuesto mostró gliosis reactiva con arquitectura conservada.

Conclusión:La meningioangiomatosis es un proceso benigno y curable con cirugía, aunque su aspecto sólido con señal atenuada en T2 en la RNM induce a pensar en una neoplasia agresiva. Se han descrito varios casos asociados a meningiomas, siendo éste el diagnóstico diferencial más problemático. La lesión es fácil de reconocer si histológicamente presenta los rasgos meningoteliales/fibroblásticos intracorticales característicos. Apoyándose en los hallazgos moleculares y su relación con meningiomas, algunos autores lo consideran un proceso neoplásico. Existen casos asociados a Neurofibromatosis tipo 2, por lo que debería realizarse estudio genético en todos los pacientes, con fines de consejo genético.

Ver listado

[Inicio]