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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 120. Tema: Patología pediátrica

Encefalitis de Rasmussen: Presentación de dos casos y diagnóstico diferencial
C Jou Muñoz, M Suñol Capella, C Rovira Zurriaga, J Muchart Lopez, X Sanmarti Vilaplana, V Cusi Sanchez
Hospital Sant Joan de Deu
cjou@hsjdbcn.org

Introducción:La encefalitis de Rasmussen(ER)es una enfermedad epileptógena refractaria al tratamiento cuya etiología es desconocida.Se presenta,en la infancia, como una epilepsia parcial continua.Se acompaña de déficit neurológico variable.Siendo la hemisferectomia el tratamiento que mejora la sintomatología.

Material y métodos:Presentamos tres casos orientados clínica y radiologicamente como ER. Caso 1:Varón de 4 años con epilepsia parcial compleja y paresia izquierda.RM:lesión fronto-temporo-parietal con leve atrofia de hemisferio derecho, compatible con ER.Se inicia tratamiento con mala respuesta al mismo,realizándose hemisferotomia,con toma de biopsia. Caso 2:Varón de 8 años con epilepsia parcial compleja,déficit motor en extremidades derechas y alteracion del lenguaje.RM:atrofia del hemisferio izquierdo.Con el diagnóstico de ER se decide hemisferotomia y biopsia. Caso 3:Varón de 7 años con epilepsia parcial compleja, hipoparesia braquiocrural y afasia mixta.RM:alteración de la señal en córtex frontal posterior,opérculo,temporal y parietal posterior izquierdo,sugestiva de ER,por mala respuesta al tratamiento se realiza en nueva RM y al no objetivarse atrofia hemisférica se realiza biopsia.

Resultados:Histología caso 1 y 2:infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular e intraparenquimatosa,astrocitosis y reacción microglial,que confirma el diagnóstico de ER. Caso 3:proliferación glial difusa con focos de anaplasia compatible con gliomatosis cerebri.

Conclusión:Aunque la etiología en la ER es desconocida,estudios recientes sugieren una etiología autoinmune. El diagnóstico diferencial debe hacerse con la displasia cortical focal, esclerosis tuberosa,Síndrome de Sturge-Weber,encefalopatías metabólicas progresivas y tumores como la gliomatosis cerebri. Robitaine describe 4 estadios histológicos,relacionados con el tiempo de evolución,teniendo en cuenta el infiltrado linfocitario,la atrocitosis, la activación microglial y la perdida neuronal con degeneración vacuolar cortical.Nuestros casos correspondían al estadio II. En ocasiones la intensidad de las alteraciones histológicas puede ser muy leve,influenciada por el tratamiento inmunosupresor,lo que dificulta el diagnóstico. Debe plantearse el diagnóstico diferencial con la gliomatosis cerebri,y este puede ser difícil,debido a que en ocasiones el aumento de la celularidad glial puede ser leve y la muestra recibida puede mostrar poca representación cortical, por lo que la afectación perineuronal y la expresión de PGFA y CD68 pueden ayudar en la clasificación de la lesión

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