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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

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Comunicación oral nº 99. Tema: Patología respiratoria y cardiovascular

Linfangioleiomiomatosis esporádica. Estudio de siete casos
N Mancheño Franch (1), E Ansótegui Barrera (1), J Padilla Alarcón (2), F J Vera Sempere (1)
(1) Hospital Universitario La Fe, (2) Instituto Valenciano de Oncología
nuria.mancheno@hotmail.com

Introducción:La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una patología pulmonar rara que afecta principalmente a mujeres en edad fértil, caracterizada por una proliferación anormal, de células ovales y/epitelioides con fenotipo muscular liso y coexpresión de HMB45 cuyo crecimiento produce una alteración de la arquitectura del pulmón adoptando un patrón lesional en forma de nódulos proliferativos de células LAM y quistes. Esta patología puede ocurrir de manera esporádica o en asociación al complejo de esclerosis tuberosa.

Material y métodos:En el presente trabajo hemos estudiado siete casos correspondientes a explantes bipulmonares por LAM esporádica, valorando la severidad, grado histológico (LHS), proporción de hemosiderosis y perfil inmunohistoquímico mediante actina músculo liso específica (SMA), desmina, vimentina, HMB-45, miogenina, Myo-D1, mioglobina, receptores de estrógenos, receptores de progesterona, antígeno de proliferación nuclear (PCNA), Ki-67 y Bcl-2.

Resultados:Todos los casos excepto uno se clasificó con un LHS de 3, siendo el restante de un 2. La proporción de hemosiderosis moderada-severa se dio en un 71,45% de los casos. En la valoración cualitativa de técnicas de inmunohistoquímica, todos los casos expresaron actina (3+), vimentina (entre 2+ y 3+), Myo-D1 (entre 1+ y 2+) y Bcl-2 (entre focal y 2+) el 71,4% fueron positivos frente a desmina (2+), el 85,75 positivos frente a RE, el 57% positivos frente RPg y ninguno mostró positividad frente a miogenina ni mioglobina. La valoración cuantitativa mostró expresión en todos los casos de HMB45 (entre un 6 y 77,5%), Ki-67 (1-2,5%) y PCNA (64,8-87,1%).

Conclusión:En conclusión, nuestro estudio corrobora la naturaleza mesenquimal de la célula LAM con inmunofenotipo de diferenciación dual muscular lisa y melánica. La utilización de MyoD1 completaria el panel de técnicas inmunohistoquímicas que ayudan a categorizar esta entidad dentro del grupo de PEComas. Además se pone de manifiesto la actividad proliferativa y carácter antiapoptótico identificado que contribuiría al desarrollo de la enfermedad. Sugerimos además la estrecha relación entre esta patología y la existencia de hipertensión pulmonar, cuestión sin duda a estudiar en posteriores investigaciones.

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