y División Española de la International Academy of Pathology
XX Congreso de la Sociedad Española de Citología
I Congreso de la Sociedad Española de Patología Forense
INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS
Comunicación oral nº 127. Tema: Patología pediátrica forense
Muerte súbita en edad pediátrica por embolismo pulmonar tumoral como manifestación de un tumor neuroectodérmico primitivo renal (TNPR)
A Hernández Guerra (1), A Pérez Martínez (2), H Alvárez-Argüelles Cabrera (3), F González Delgado (4)
(1) Instituto Nacional de Toxicología y Ciencias Forenses-Delegación en Canarias, (2) Servicio de Patología Forense del IML de S/C de Tenerife, (3) Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Universitario de Canarias. S/C de Tenerife, (4) Servicio de Patología Forense del IML de S/C de Tenerife
anaisabel.hernandez@mju.esIntroducción:El TNPR, también denominado sarcoma de Ewing renal, es una neoplasia rara y agresiva compuesta por células pequeñas y redondas que derivan de la cresta neural. Representan el 3% de tumores malignos renales entre los 10-16 años de edad. Puede presentarse a cualquier edad con prevalencia en adolescentes y adultos jóvenes y con semiología de dolor abdominal, hematuria macroscópica y masa palpable abdominal o en flancos. No tenemos notificación de muerte súbita (MS) por TNPR con embolismo cardiopulmonar masivo.
Material y métodos:Niña de 11 años de edad, con antecedentes de dolor abdominal. Fallece de forma súbita en el hospital tras sufrir desvanecimiento con parada cardiorrespiratoria en su casa. Se le realiza autopsia judicial en la que se pone de manifiesto probable tromboembolismo pulmonar masivo que se extiende a aurícula y ventrículo derecho, trombo en cava inferior y en vena renal izquierda, así como masa tumoral en riñón izquierdo. Se remite para estudio histopatológico al INTCF-Canarias corazón con trombo en ventrículo derecho, riñón izquierdo con glándula suprarrenal, encéfalo y cuñas de pulmón. Se obtienen muestras para estudio microscópico con tinciones convencionales e inmunohistoquímicas (CKAE1/AE3, Cromogranina, Sinaptofisina, Desmina, Vimentina, CD99, Enolasaneuronoespecífica y Ki-67).
Resultados:Microscópicamente el tumor estaba constituido por áreas sólidas de células pequeñas inmaduras con variable proporción de seudorosetas y focos de necrosis. Inmunohistoquímicamente las células fueron positivas para CD99 y vimentina y negativa para CKAE1/AE3 y cromogranina entre otras. El diagnóstico emitido fue de TNPR izquierdo con extensión extrarrenal: invasión de vena renal, metástasis en glándula suprarrenal izquierda y en cavidad ventricular derecha cardíaca. No se demostró invasión tumoral del parénquima pulmonar.
Conclusión:Los TNEPR son neoplasias extremadamente raras, que pueden ser confundidas con toda la variedad de tumores de células redondas de riñón, por lo que la aplicación de técnicas inmunohistoquímica y el estudio citogénetico juega un papel fundamental en su diagnóstico. La MS de etiología tumoral en edad pediátrica es extremadamente infrecuente. Las causas más comunes son las neoplasias que afectan a estructuras vitales, tales como el corazón o el tronco del encéfalo. La invasión de la vena renal y de la cava inferior por TNEPR ha sido descrita en escasos casos. No hemos encontrado casos publicados en que se haga mención al embolismo tumoral pulmonar, por lo que debe tenerse en cuenta como causa de MS.
[Inicio]
| © SEAP. Sociedad Española de Anatomía Patológica | Actualizado: 11/06/2011 |