XXV Congreso de la Sociedad Española de Anatomía Patológica y División Española de la International Academy of Pathology XX Congreso de la Sociedad Española de Citología I Congreso de la Sociedad Española de Patología Forense

Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

Volver al listado

Comunicación oral nº 84. Tema: Patología ósea y de partes blandas

PEComa pigmentado con criterios de malignidad
MJ Nicolau Ribera, N Santonja López, L Terrádez Mas, J Pérez Rojas, R Cánovas de Lucas
Hospital de Manises, Valencia.
mnicolau@hospitalmanises.es

Introducción:Los PEComas son un grupo de tumores mesenquimales en los que las células epitelioides vasculares (PEC: perivascular epithelioid cell) de las que no se conoce contrapartida normal, son el componente distintivo. Actualmente constituyen una entidad ampliamente aceptada, si bien algunos autores siguen planteándose dudas al respecto.

Material y métodos:Presentamos el caso de una paciente de 63 años de edad con dos nódulos en flanco izquierdo en relación con cicatriz quirúrgica antigua, sin precisar la naturaleza del proceso, compatibles con hematomas evolucionados. Se decide cirugía.

Resultados:El estudio anatomopatológico demuestra necrosis y hemorragia, y una doble población celular. La mayoritaria de células epitelioides y fusiformes alrededor de espacios hemáticos y paredes vasculares con focal diferenciación de células claras y pigmento citoplasmático. La segunda homogénea de aspecto nevoide en la periferia de los nidos tumorales y en el componente subcapsular que focalmente forma nidos infiltrativos y agregados intravasculares de invasión tumoral. Los marcadores epiteliales y vasculares son negativos, así como la S-100, que permite descartar una lesión puramente melánica del tipo melanoma de partes blandas o melanoma sobre hamartoma neurocrístico, ya que el Melan-A es difusa e intensamente positivo, igual que el c-kit, y el HMB45 muestra gradiente, tiñendo intensamente el componente epitelioide y siendo negativo en las células nevoides, al contrario que el Ki67, que permite estimar un índice proliferativo de aproximadamente el 5% en la población HMB45+, siendo indetectable en el resto de la lesión. Con todos estos hallazgos se emitió el diagnóstico de PEComa (perivascular epithelioid cell tumor) pigmentado con criterios de malignidad.

Conclusión:Los PEComas son tumores que muestran características morfológicas, inmunohistoquímicas, ultraestructurales y genéticas definidas, aunque siguen existiendo muchas cuestiones sin resolver en cuanto a su histogénesis y malignidad. Se consideran mayoritariamente tumores benignos, pero un pequeño porcentaje muestra comportamiento agresivo con recurrencia local y raramente metástasis a distancia, que obliga a plantearse la necesidad de establecer criterios definidos de malignidad para esta entidad. Además, dentro de este grupo, el PEComa de partes blandas sigue siendo una rareza, más aún cuando se le reconocen signos de agresividad que obligan a descartar otras lesiones malignas de naturaleza mioepitelial o melánica.

Ver listado

[Inicio]