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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 74. Tema: Patología ósea y de partes blandas

Angiofibroma de células gigante. Presentación de un caso en una localización infrecuente
V Traves Zapata, J Cruz Mojarrieta, C Illueca Ballester, I Machado Puerto, P Martínez Castro, M Barrios Benito, S Almenar Medina
Instituto Valenciano de Oncología
cruzjcm2004@yahoo.es

Introducción:El angiofibroma de células gigantes (ACG) es un tumor benigno del adulto descrito por Dei Tos y cols en 1995 quienes recogieron una casuística de siete casos en partes blandas de región orbitaria con aparente predilección por el sexo masculino. Posteriormente se han publicado muchos casos con localización extraorbitaria en especial en la zona de cabeza y cuello. A pesar de su similitud morfológica e inmunohistoquímica con el angiofibroblastoma y con el tumor fibroso solitario, el ACG se considera como una entidad propia con buen pronóstico. Actualmente algunos autores piensan que se trata de una variante del tumor fibroso solitario. En la literatura solo se ha descrito un caso en la vulva.

Material y métodos:Mujer de 54 años con tumoración genital elongada, móvil, de consistencia firme, de 5.5 cm en labio mayor izquierdo de la vulva, de varios meses de evolución. En la resonancia magnética se confirmaron los hallazgos clínicos. Se le realizó exéresis completa de la tumoración. Realizamos estudio convencional con Hematoxilina/Eosina y estudio inmunohistoquímico aplicando el siguiente panel de anticuerpos: Vimentina, CD34, CD31, CD99, Bcl-2, Actina, Desmina, Colágeno tipo IV, Receptores de estrógeno y progesterona, CD117 y Ki-67.

Resultados:Pieza quirúrgica enlongada de 8.5 x 2.5 x 1 cm, bien encapsulada. Al corte presenta superficie fibrosa de color blanco grisáceo muy vascularizada El estudio histológico reveló alternancia de áreas con células fusiformes y otras esclerosantes con depósito de colágeno tipo queloide y abundante número de vasos sanguíneos con paredes gruesas y hialinizadas, algunos con patrón hemangiopericitoma-like, y células gigantes estromales. Los elementos fusocelulares tumorales y las células gigantes fueron positivos para Vimentina, CD34, Bcl-2, CD99, Colágeno tipo IV y Progesterona: CD31 marcó solo los vasos sanguíneos. La actina, desmina, S100, CD117 y Receptores de estrógeno fueron negativos. Veinte meses después la paciente esta libre de enfermedad.

Conclusión:El angiofibroma de células gigantes es un tumor que muy raramente se localiza en la vulva donde se debe realizar diagnóstico diferencial con otros tumores como el angiofibroblastoma y el tumor fibroso solitario. Considerando que estos tumores probablemente forman parte de un espectro histológico e inmunohistoquímico se deben realizar estudios adicionales con una casuística más amplia para poder confirmar esta hipótesis.

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