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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 90. Tema: Patología ósea y de partes blandas

Fibrosarcoma epiteliode esclerosante, a propósito de un caso con comportamiento evolutivo a los 3 años
MS Hermana Ramírez, M Gil Berdejo
Hospital San Pedro de Logroño
hermanaramirez@yahoo.es

Introducción:Mujer de 79 años que consulta por una trombosis venosa profunda de la extremidad inferior derecha, observándose una tumoración sólida en cara posterior de la rodilla ecográficamente homogénea, de carácter fibroso: no pudiendo diferenciar benignidad ni malignidad con técnicas de imagen.

Material y métodos:Macroscópicamente se reciben varios fragmentos de una tumoración blanquecina y de consistencia firme.Al corte histológico la tumoración se encuentra bien delimitada aunque invade claramente tejido adiposo. Es densamente esclerótica conteniendo nidos, cordones y acinos de pequeñas células de aspecto epiteliode que muestran escaso citoplasma claro eosinófilo y núcleo uniforme blando, angulado, redondo u oval: llamando la atención su baja actividad mitótica. La abundante matriz colágena que lo compone es profundamente acidófila y se ordena en densas bandas fibrosas simulando una cicatriz o un fibroma.Con las técnicas de IHQ éste tumor es intensamente positivo para vimentina y CD99: siendo negativo para CK-pan, CD34, actina, desmina, miosina, HMB-45 y EMA. Proteína S-100 focalmente positiva.

Resultados:DIAGNÓSTICO:FIBROSARCOMA EPITELIODE ESCLEROSANTE,variante infrecuente de fibrosarcoma, que está constituida por células epiteliodes distribuidas en nidos y cordones y que se depositan sobre una matriz de colágeno hialinizado. Se han publicado relativamente pocos casos de éste tumor en la bibliografía. El diagnóstico diferencial incluye una amplia gama de tumores benignos y malignos que están constituidos, al menos en parte por células epitelioides.

Conclusión:Resulta difícil comparar el comportamiento clínico de éste tipo de fibrosarcoma respecto al convencional, sobre todo porque su diagnóstico se ha convertido en uno de exclusión. En el estudio realizado por Meis-Kindblom y cols 53% pacientes con información del seguimiento sufrieron recidivas con una media de 4,8 años tras el dx. Se produjeron metástasis en el 43%, sobretodo pulmonares a los 14 años del dx inicial. En el estudio de Antonescu y cols sobre 14 pacientes con más de 1 año de seguimiento,86% desarrollaron metástasis a distancia y 57% murieron como consecuencia del tumor.La base del tratamiento es la resección amplia del tumor y está indicado el seguimiento a largo plazo porque los enfermos pueden desarrollar recidivas locales o metástásis en fases tardías de la evolución. En nuestro caso tres años después del diagnóstico la paciente ingresa para estudio de derrame pleural derecho serohemático secundario a nódulos pulmonares metastásicos.

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