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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 52. Tema: Neuropatología

Hamartoma supratentorial temporal. Presentación de un caso con estudio de delecciones 1p y 19q
P Sota Ochoa, J Alfaro, C del Agua, MA Marín, A Puertas, S Vicente, E Mejía, DS Rosero, C Fustero, D Rivero
Hospital Universitario Miguel Servet
griska82@hotmail.com

Introducción:El tumor neuroepitelial disembrioplásico(DNT) es un tumor quasihamartomatoso, neuroglial, que suele presentarse en niños con una clínica de crisis epilépticas complejas. El diagnóstico diferencial con otros tumores gliales, especialmente oligodendrogliomas puede ser difícil pero importante, debido a las diferentes implicaciones pronósticas y terapeúticas.

Material y métodos:Niña de 4 años con crisis parciales complejas de 5 a 6 meses de evolución. RMN:Tumoración temporal izquierda. Exéresis. Extensión intraoperatoria:Celularidad monomorfa con escaso citoplasma y núcleos redondeados sobre un fondo fibrilar y frecuentes vasos capilares arborescentes de paredes delgadas.Diagnóstico intraoperatorio:Tumor glial de bajo grado. En el estudio histológico se observa una tumoración cortical difusa con formación de algunos nódulos constituida por una proliferación de células con núcleos redondeados monomorfos con frecuente formación de halos perinucleares, recordando a las células del oligodendroglioma. En algunas zonas el fondo adquiere un aspecto mucoide. Ocasionalmente se observan células neuronales con núcleos vesiculosos y nucleolo prominente y células astrocitarias. inmunohistoquímicamente las células expresan débilmente sinaptofisina y GFAP en las células pequeñas. El índice proliferativo Ki67 ha sido <1% y la p53 negativa. El estudio molecular para determinación de delecciones 1p y 19q ha sido negativo.

Resultados:DNT

Conclusión:El DNT es un tumor de pronóstico favorable aunque se han descrito algunos casos con transformación a tumor glial. Clínicamente se manifiesta como crisis complejas, preferentemente originadas en el lóbulo temporal en niños. El diagnóstico mediante citología es difícil, se señalan como rasgos más característicos una matriz mixoide, cadenas cortas de células neurocitoma-like, neuronas flotantes y matriz neuropilosa levemente filamentosa. Histológicamente se caracteriza por un tumor multinodular formado por una mezcla de células oligodendrocito-like, astrocitos y neuronas en una matriz mucinosa y microquística.Frecuentemente esta lesión se asocia a Displasia Cortical. Inmunohistoquímicamente se demuestra la naturaleza neuroglial con expresión en las células oligodendroglia-like de marcadores gliales y neuronales. Nuestro caso presenta escaso componente mucoide y escasas neuronas flotantes por lo que se planteaba un diagnóstico diferencial con oligodendroglioma. El estudio detenido del espécimen y la ausencia de delecciones típicas de oligodendroglioma (1p y 19q) mediante FISH han permitido un diagnóstico definitivo de DNT.

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