Sociedad Española de Anatomía Patológica y División Española de la International Academy of Pathology  XXV Congreso de la Sociedad Española de Anatomía Patológica
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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011

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Comunicación oral nº 72. Tema: Patología urológica y nefrouropatología

Tumor neuroectodérmico primitivo renal/sarcoma de Ewing extraesquelético renal. Presentación de un caso
MF Latouche Arias, MJ Guarin Corredor, PF Lara Valencia, A Fernández Vega, CM López Valdivia, E Jiménez Herrero, JV Salóm Fuster, FJ Vera Sempere, M Jordá Cuevas
Hospital Universitario La Fe
mafelatouche@hotmail.com

Introducción:Presentamos el caso de un paciente de 34 años de edad con antecedentes de dolor en fosa renal derecha, hematuria autolimitada y el hallazgo de masa sólida de 6 cm en riñón derecho compatible con carcinoma. No presenta adenopatías regionales, a distancia ni trombosis venosa en el estudio con TAC.

Material y métodos:Se realiza exéresis de nefrectomía derecha que en la superficie de corte presenta masa tumoral de consistencia blanda y aspecto necrótico que mide 6 x 5.5 cm. El estudio microscópico mostró una proliferación tumoral indiferenciada, de arquitectura en sábana, constituida por células redondas en general pequeñas, con escasos citoplasmas y núcleos grandes con nucleolos prominentes y numerosas figuras de mitosis. Se realizó estudio inmunohistoquímico y citogenético.

Resultados:La celularidad descrita mostró positividad frente Vimentina y CD99. El estudio citogenético mediante FISH mostró el gen del tumor de Ewing (EWSR- 1) localizado en el cromosoma 22, locus q12 mediante una sonda genómica tipo breack- apart comprobando traslocación en 188 núcleos de un total de 200 estudiados (94%). El diagnóstico fue de tumor neuroectodérmico primitivo renal/ sarcoma de Ewing extraesquelético renal.

Conclusión:El tumor neuroectodérmico primitivo renal también llamado sarcoma de Ewing es una entidad muy rara. Suele presentarse en jóvenes en la segunda y tercera década de la vida, con un ligero predominio en el sexo femenino. En general su comportamiento es muy agresivo con una supervivenia limitada.

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Actualizado: 11/06/2011