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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 52. Tema: Hematopatología

Mastocitosis sistémica
JR Méndez Alvarez, J Escobar Stein, D Suarez Vilela, P Junco Petrement
Hospital Valle del Nalón
joseramon.mendez@sespa.princast.es

Introducción:La mastocitosis sistémica, es una rara entidad consistente en el acúmulo y frecuenta activación de mastocitos en al menos una localización extracutánea, siendo el órgano más frecuentemente afectado la médula ósea.

Material y métodos:Se trata de un varón de 64 años asintomático, con una esplenomegalia de 23cm, adenopatía abdominal y leve linfocitosis, en el que se trataba de descartar un proceso linfoproliferativo, por lo que se realizó biopsia de médula ósea, y ante la sospecha de mastocitosis sistémica se realizó posteriormente una esplenectomía.

Resultados:El estudio histológico de la médula ósea reveló la presencia de un nódulo linfoide rodeado de una corona de células de amplio citoplasma claro y sin gránulos, que con la tinción inmunohistoquímica(IHQ) eran positivas para CD117 y triptasa, lo cual confirmaba su origen mastocitario. Ante la sospecha de una mastocitosis sistémica se realizó la esplenectomia, observándose un bazo muy aumentado de tamaño, rodeado de una gruesa cápsula blanquecina, con nódulos superficiales, y que al corte mostraba una superficie salpicada de estructuras blanquecinas de aspecto estrellado, rodeadas de un parénquima congestivo. El examen microscópico mostraba tractos fibrosos, rodeados e infiltrados por células redondeadas de núcleos centrales y amplios citoplasmas claros, positivas para CD117 y triptasa, y acompañadas de abundantes eosinófilos, histiocitos y algunas células plasmáticas, realizándose el diagnóstico definitivo de mastocitosis sistémica. Estamos pendientes del resultado del estudio de la mutación D816V en el gen c-kit

Conclusión:Como ya se dijo anteriormente, la mastocitosis se caracteriza por un acúmulo anormal de mastocitos en diferentes órganos.Los órganos típicamente afectados a parte de la piel son : la médula ósea, el hígado, el bazo, y el tracto gastrointestinal.La forma puramente cutánea afecta fundamentalmente en la edad pediátrica, mientras que la forma sistémica suele afectar al adulto. Existen varias formas clínicas de presentación, que incluyen una forma indolente, una forma agresiva, y una forma leucémica, llamada leucemia de células mastocíticas. Mientras que en la forma pediátrica se identifican diferentes mutaciones de KIT, en la mayoria de adultos se detecta la mutación puntual D816V. El tratamiento está enfocado a disminuir los síntomas mediante antagonistas de los receptores de histamina, o en las formas agresivas con terapia citorreductora.También se están ensayando nuevos fármacos diana contra la mutación en KIT, así como la poliquimioterapia, o el trasplante de células madre.

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