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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

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Póster nº 8. Tema: Patología urológica y nefrouropatología

Los tumores renales híbridos al descubierto
P Cannata Ortiz (1), B Walter Rodríguez (2), G Bratslavsky (3), W Marston Linehan (3), MJ Merino (3)
(1) Fundación Jiménez Díaz, Madrid / Laboratory of Pathology, National Cancer Institute, National Institutes of Health, Bethesda, MD, EEUU, (2) Laboratory of Pathology, National Cancer Institute, National Institutes of Health, Bethesda, MD, EEUU (3) Urologic Oncology Branch, National Institutes of Health, Bethesda, MD, EEUU
pablocannata@hotmail.com

Introducción:El síndrome Birt-Hogg-Dubé (BHD) es una genodermatosis autosómica dominante causada por mutaciones en el gen FLCN (17p11.2) que predispone al desarrollo de fibrofoliculomas cutáneos, quistes pulmonares y neoplasias renales. La mayoría de tumores renales que tienen lugar en el BHD comparten características morfológicas de oncocitoma y carcinoma cromófobo, por lo que se los denomina tumores híbridos. Los conocimientos sobre morfología e impacto clínico de estas neoplasias es aún muy limitada.

Material y métodos:Para categorizar estos tumores e investigar si el predominio de diferentes tipos celulares tiene significación clinica, estudiamos 467 tumores renales de 68 pacientes afectados por BHD. Se realizó correlación clinicopatológica y evaluación de marcadores pronósticos y proliferativos mediante IHQ.

Resultados:Las neoplasias renales más frecuentes en el BHD son los tumores híbridos (58,7%), seguidos de carcinoma cromófobo (35,5%) y de células claras (2,6%). El 69% de pacientes presentaron neoplasias múltiples y bilaterales (media: 7 tumores/paciente). Los tumores híbridos se caracterizan por la coexistencia de células oncocitoma-like y diferentes tipos de células cromófobas (células con citoplasma granular, células con halos perinucleares y células con citoplasma pálido). Tipicamente, los tumores híbridos muestran una mezcla de todos estos tipos celulares, son bien circunscritos, carecen de cápsula y pueden mostrar una cicatriz central mixohialina. El parénquima no tumoral mostró oncocitosis en el 52% de los casos. Es frecuente encontrar nódulos sólidos de carcinoma cromófobo clásico creciendo en el seno de algunos tumores híbridos que exhiben un único tipo de células cromófobas a diferencia del componente híbrido, donde la mezcla de diferentes tipos celulares les confiere un aspecto más heterogéneo. El índice de proliferación Mib1 fue <5%, p53 fue positivo en células aisladas y CD117 mostró un patrón parcheado en el componente híbrido a diferencia del patrón difuso del carcinoma cromófobo. El porcentaje de los diferentes tipos celulares en los tumores híbridos no mostró ningún impacto clínico y no hubo evidencia de metastasis ni recurrencia de este tipo de neoplasias.

Conclusión:Nuestro estudio demuestra que los tumores híbridos son las neoplasias renales predominantes en el BHD y que el porcentaje de diferentes tipos celulares no tiene significación clínica. Los marcadores pronósticos y de proliferación celular sugieren un crecimiento lento, siendo el pronóstico dictado por la coexistencia de otras variantes más agresivas de carcinoma renal.

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