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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 80. Tema: Patología cabeza y cuello

Tumor maligno neural de la vaina periférica de localización poco frecuente
I Marquina Ibáñez, I Esteban, A Candia, B Pérez, MP Domínguez
Hospital Ruber Internacional
imarquinaib@gmail.com

Introducción:El tumor maligno neural de la vaina periférica (TMNVP) es un tumor mesenquimal que puede aparecer de novo o en nervios afectados por neurofibromas en el contexto de una enfermedad de Recklinghausen tipo I, siendo las localizaciones más frecuentes en cuello, antebrazo, pierna y nalga. La gran mayoría aparece en adultos. Su evolución clínica es la de una neoplasia de alto grado de malignidad, a pesar del lento crecimiento que muestra en algunos casos. Presentamos un caso de TMNVP en región submaxilar.

Material y métodos:Varón de mediana edad con una tumoración asintomática en región submaxilar derecha. Se realiza PAAF con diagnóstico de tumor mesenquimal. Se practica exéresis de la tumoración acompañada por la glándula submaxilar y tejidos blandos circundantes.

Resultados:En el examen macroscópico se observa una lesión redondeada de 3.7 x 3 cm, redondeada y bien delimitada, de consistencia elástica, coloración blanquecina y necrosis central. La tumoración respeta la glándula salival y no afecta a los márgenes quirúrgicos. El estudio histológico muestra una proliferación de células fusiformes que se disponen formando fascículos entrelazados irregulares con gran edema intersticial en algunas zonas y necrosis central. Las células tumorales tienen escaso citoplasma fusiforme y núcleos grandes ovalados, vesiculosos, con intensa anisocariosis y varios nucleolos prominentes, y con muestran marcada disposición perivascular. Se identifican abundantes mitosis (30 mitosis / 10 cga), algunas atípicas, y figuras de apoptosis. Se observa un denso infiltrado linfocitario perinodular y entremezclado con las células tumorales. En el estudio inmunohistoquímico se evidencia positividad intensa y difusa para vimentina y proteína S100, y negatividad para AE1/AE3, HMB-45, CD34, CD31, actina ML, calponina, GFAP y p63. Se diagnostica de Tumor Maligno Neural de la Vaina Periférica.

Conclusión:El TMNVP puede aparecer de novo, como en nuestro caso, o en nervios afectados por neurofibromas en el contexto de una enfermedad de Recklinghausen tipo I, siendo las localizaciones más frecuentes en cuello, antebrazo, pierna y nalga. Los tumores mesenquimales malignos de glándula salival representan el 1,5% de los tumores malignos de glándula salival. La relativamente alta frecuencia de TMNVP en glándula salival puede atribuirse a la abundancia de tejido neural periférico en la zona. El diagnóstico diferencial debe hacerse con otros tumores mesenquimales, melanoma, carcinoma y metástasis ganglionar.

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