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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 109. Tema: Patología respiratoria y cardiovascular

Linfangioleiomiomatosis pulmonar: Presentación de 5 casos
C Parra Pérez, M Rodriguez Gonzalez, MD Ludeña de la Cruz
Hospital Universitario de Salamanca
parramd2001@yahoo.es

Introducción:La Linfangioleiomiomatosis pulmonar (LAM) es una enfermedad que afecta fundamentalmente a mujeres en edad fértil. Se caracteriza por una proliferación de músculo liso a nivel pulmonar con positividad para HMB-45, mala evolución clínica y que a veces, requiere trasplante pulmonar. Suele debutar con disnea y neumotorax espontaneo.

Material y métodos:Presentamos 5 casos de LAM en mujeres de edades comprendidas entre 32 y 48 años, analizamos los hallazgos clinicopatológicos y la evolución. El diagnóstico anatomopatológico se hizo en biopsias de cuñas pulmonares y/o biopsia transbronquial, utilizando técnicas de Histoquímica e Inmunohistoquímica (IHQ).

Resultados:El estudio histológico muestró proliferación de músculo liso en intersticio pulmonar siguiendo los ejes bronquiolovasculares y las paredes alveolares. Por IHQ se observó positividad en todos los casos para HMB-45, RE y RP y resultados variables para Actina y Desmina. El estudio radiológico (Rx simple y TACAR) fue compatible en todos los casos con LAM, con presencia de quistes y afectación difusa intersticial, con panalización en los estadios finales de la enfermedad. Clinicamente, patrón restrictivo y/o de hiperinsuflación pulmonar. Uno de nuestros casos presentaba un angiomiolipoma renal.

Conclusión:Aportamos 5 casos de LAM con seguimiento entre 4 y 13 años. Todos presentaron deterioro progresivo de la función pulmonar. Con tratamiento sintomático y hormonal. Uno fue sometido a trasplante pulmonar y seguimiento postrasplante durante 7 años con diferentes complicaciones sobreañadidas.

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