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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 71. Tema: Patología oftálmica

Tumores orbitarios de morfología hamartomatosa neuromuscular en adultos: Una lesión inédita. Descripción de 6 casos
P Jiménez León (1), C Delbene (1), C Dinarès (1), J Fernández (2), R Mendel (2), S Ubalde (1), S Ramón y Cajal (1), P Huguet (1)
(1) Servicio de Anatomía Patológica-Hospital Universitario Vall d Hebron, (2) Servicio de Oftalmología-Hospital Universitario Vall d Hebron
patricia.jimenez@hotmail.es

Introducción:Hamartoma es una malformación de aspecto tumoral constituida por una proliferación desordenada de elementos histológicos maduros presentes normalmente en el órgano o sitio anatómico en el que se origina. El hamartoma neuromuscular (tumor triton benigno) es un tumor del nervio periférico propio de la infancia, poco frecuente y asociado a manifestaciones clínicas derivadas de la disfunción nerviosa. Pocos casos se han descrito en nervios craneales. Se presentan como proliferaciones irregulares de fibras nerviosas entremezcladas con fibras de tejido muscular maduro en el curso del nervio afectado. Presentamos 6 casos de tumores orbitarios en adultos, que debutaron clínicamente con exoftalmos y que histológicamente corresponderían a una lesión hamartomatosa, con proliferación desordenada de tejido muscular estriado, fibras nerviosas y tejido adiposo, sin estar asociada a un trayecto nervioso en particular ni a disfunción nerviosa.

Material y métodos:Los seis pacientes debutaron con exoftalmos y mostraban una masa tumoral más o menos bien delimitada que afectaba el cono muscular orbitario. Las muestras quirúrgicas se recibieron fijadas en formol. Se procesaron de rutina mediante cortes seriados, inclusión en parafina, tinción básica de hematoxilina-eosina, y tinciones de tricrómico de Masson y proteína S-100.

Resultados:En los casos 1, 2 y 3 se identificaban fibras musculares estriadas maduras distribuidas en haces paralelos con una proliferación desordenada de pequeñas fibras nerviosas entremezcladas y un componente minoritario de tejido adiposo. Sin atipias celulares ni mitosis. En los casos 4, 5 y 6 la tumoración estaba constituida fundamentalmente por tejido conjuntivo y adiposo entre los que se identificaban estructuras vasculares de aspecto malformativo junto a fibras musculares estriadas de calibre irregular y proliferación de fibras nerviosas también irregulares, igualmente sin atipias ni mitosis.

Conclusión:Los 6 casos descritos presentan en común la morfología propia de un hamartoma sin estar asociados a un trayecto nervioso en particular. La ocurrencia de estas lesiones en relación con estructuras musculares de la órbita y no con estructuras nerviosas y en adultos, no ha sido antes descrita. Todos los casos se presentaron con clínica asociada al efecto de masa de la lesión, sin sintomatología de disfunción nerviosa. Es importante considerar la posibilidad de este diagnóstico ante un paciente con exoftalmos, sobre todo si es unilateral, ya que estas lesiones pueden ser manejadas con cirugía conservadora y la recidiva es rara.

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