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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 43. Tema: Hematopatología

Linfoma intravascular de célula grande B asociado a síndrome hemofagocítico. Presentación de un caso en territorio español, en paciente no asiático
S Sapia, E Mayordomo Aranda, D Gutierrez-Meca, S Nieto Fernandez, R Navas Espejo, PJ García Sánchez, C Muñoz Ruiz, MF Sanchez de la Fuente
Hospital de Torrevieja (Torrevieja) / Hospital del Vinalopó (Elche)
sandra.sapia@yahoo.com

Introducción:El linfoma intravascular de célula grande B (LIVCGB) es una neoplasia agresiva y sistémica de células B maduras, de escasa frecuencia, extranodal, cuyo diagnóstico suele ser tardío debido a la dificultad en su detección. Se ha descrito una forma occidental fundamentalmente cutánea y de sistema nervioso central y una forma oriental con síndrome hemofagocítico y fallo multiorgánico. Presentamos un caso en territorio español que se presenta con un síndrome hemofagocítico.

Material y métodos:Caso clínico: Paciente varón, belga, de 59 años, que ingresa por trastornos cognitivos, crisis comiciales y deterioro progresivo del estado de conciencia. Coexiste un síndrome febril sin causa infecciosa demostrada y citopenias progresivas que devienen finalmente en síndrome hemofagocítico clínico y de laboratorio, objetivado morfológicamente en el aspirado medular. En este punto y con dos meses de evolución del cuadro desde su inicio,desarrolla placas violáceas cutáneas que se biopsian.

Resultados:En la histología se detectan focos de angiogénesis perianexial y en aislados vasos capilares o venulares alejados de estos focos, la luz se halla ocupada por células linfoides de gran tamaño fenotipo B (CD79a y CD20+) con expresión de MUM1. CD5 y CD10 son negativos. No se detecta expresión de LMP (EBV). Ki67 es notablemente alto (no menos del 90%). El endotelio de los vasos afectados no muestra diferencias en la expresión de CD34, CD31 y factor VIII respecto de los no afectados. Las lesiones son histológicamente muy sutiles, casi indetectables, sin distensión de las luces vasculares, pero se hacen muy evidentes con la inmunohistoquímica. Con el diagnóstico de LIVCGB, el paciente comenzó tratamiento con HiperCVAD con rápida mejoría del cuadro neurológico, sistémico y regresión de las lesiones cutáneas, y continúa con régimen R-CHOP.

Conclusión:Presentamos este caso debido a la manifestación clínica asociada a síndrome hemofagocítico que se considera de extrema rareza en occidente, aunque según nuestro conocimiento, ya han sido reportados dos casos en territorio español. Quizás sea una asociación poco conocida debido a que los estudios epidemiológicos consideran los casos reflejados en la literatura anglosajona y/o elevados al Grupo Internacional de Estudio de Linfomas Extranodales, por lo que recomendamos enfáticamente que se informe de estos casos, ya que la aparente restricción del síndrome hemofagocítico al grupo oriental podría estar sesgada por falta de registro.

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