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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 8. Tema: Patología autópsica

Malformación congénita de la vía aérea pulmonar tipo 3 de Stocker (CPAM tipo 3)
ME Jo Velasco (1), I Guerra Merino (1), P Morales Utrilla (2), JJ Aguirre Anda (1), ZS Quintero Niño (1)
(1) Servicio de Anatomía Patológica.Hospital Txagorritxu, (2) S.Ginecología
margaritaestela.jovelasco@osakidetza.net

Introducción:El 2% de las malformaciones congénitas son pulmonares primarias. Dentro de estas la CPAM representa el 25%.Se caracteriza por una masa multiquística debida a una proliferación anómala de estructuras bronquioloálveolares. Hay unos 400 casos publicados. En 1994 Stocker tras ampliar a 5 tipos la clasificación de la malformación adenomatoidea quística pulmonar (MAQ) propuso denominarlas malformaciones congénitas de la vía aérea pulmonar (CPAM). De patogénesis desconocida, su origen es un trastorno embriológico entre las 5ª y 8ª semanas, provocando falta de fusión de los brotes bronquiales y el mesénquima alveolar. Los 5 tipos según Stocker se establecen por el tamaño de los quistes y el predominio de los componentes alveolares o bronquiales. El tipo 3 representa el 5% de las CPAM y se define por una gran masa firme-elástica, con múltiples quistes pequeños, tiene mal pronóstico.

Material y métodos:Se realizó la autopsia de un feto varón de 21 semanas de gestación tras ILE por diagnóstico ecográfico de malformación pulmonar izquierda.

Resultados:Feto con peso y medidas correspondientes a 23 semanas,46 XY normal. Se observó desplazamiento mediastínico hacia la derecha debido al pulmón izquierdo voluminoso,de aspecto sólido, pesó 21.8 gr. en relación con el derecho de 4.7 gr. El parénquima era de consistencia firme-elástica. El estudio histológico reveló en la mayor parte del lóbulo superior del pulmón izquierdo quistes redondeados <100µ, de aspecto alveolar revestidos por epitelio cúbico, con una fina lámina fibromuscular, sin cartílago ni células mucogénicas. El lóbulo inferior izquierdo y el pulmón derecho se encuentran sin lesiones destacables. Las células epiteliales que revestían las lesiones fueron positivas para CK7 y TTF-1,y negativas para PAS.Por todo ello histológicamente corresponde a un CPAM tipo 3.

Conclusión:En nuestro caso de CPAM 3, la gran desviación mediastínica, con compresión de esófago, vasos y corazón, otorgaba pésimo pronóstico, de muerte fetal. Por la rareza de las malformaciones pulmonares y dentro de ellas la CPAM tipo 3 compartimos este trabajo.

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