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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 85. Tema: Patología ósea y de partes blandas

Miofibrosarcoma infantil: Estudio citológico e histológico de dos casos
V Benavent Corai, A Canosa Fernández, J Agustí Martínez, MC Gómez Mateo, P Soriano Sarrió, A Ferrández Izquierdo, S Navarro Fos
Hospital Clínico Universitario de Valencia
vebeco@gmail.com

Introducción:El sarcoma miofibroblástico es una entidad rara y de difícil diagnóstico. Afecta fundamentalmente a adultos varones y se origina más frecuentemente en tejidos blandos profundos de cabeza y cuello. Consiste en una proliferación tumoral de miofibroblastos, cuyas características histológicas e inmunofenotípicas sólo han sido bien definidas recientemente.

Material y métodos:Presentamos dos casos diagnosticados en nuestro centro con su estudio citológico e inmunofenotípico.

Resultados:Se trata de dos pacientes niñas de 8 años y 14 años con un nódulo subcutáneo supraclavicular indoloro de 2 cm y con una tumoración de 3 cm en trapecio izquierdo, respectivamente. La punción con aguja fina (PAF) de ambas lesiones muestra fondo hemático y mixoide con grupos tridimensionales, con pérdida de cohesividad, de células fusiformes, con mínimo pleomorfismo y aisladas figuras mitóticas, compatibles con neoplasia mesenquimal y sugestivos de malignidad. El posterior estudio histológico de las dos piezas quirúrgicas muestra una proliferación mal delimitada, de células fusiformes, que se disponen en espina de pescado, con moderado pleomorfismo, núcleo elongado, nucleolo prominente, mitosis atípicas y el siguiente inmunofenotipo: AML +, vicentina+, desmina-, caldesmón -, myoD1 – , myoGen-, S-100- , CD34- y EMA -. El diagnóstico final de ambas fue de sarcoma miofibroblástico de grado intermedio.

Conclusión:Dentro de la patología tumoral pediátrica, y en concreto la fusocelular, se debe realizar el diagnóstico diferencial entre el fibrosarcoma congénito, el fibrosarcoma de tipo adulto, el rabdomiosarcoma de células fusiformes y el grupo controvertido de las lesiones miofibroblásticas. (miofibromatosis y sarcoma miofibroblástico). La PAF sólo puede dar el diagnóstico de aproximación. El estudio inmunohistoquímico ayuda a definir estas entidades

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