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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Comunicación oral nº 97. Tema: Patología respiratoria y cardiovascular

Granulomatosis de Wegener. Estudio clínico - patológico de tres casos
M Silva Carmona, M Martin Arruti, N Rojas Ferrer, M Garmendia Irizar, C Lobo Moran
Hospital Donostia
maryyohana.silvacarmona@osakidetza.net

Introducción:La granulomatosis de Wegener es un proceso inflamatorio granulomatoso sistémico con vasculitis que afecta fundamentalmente tracto respiratorio superior, pulmones y riñón, de etiología desconocida, poco frecuente, predominantemente en adultos, con buena respuesta terapéutica. Tánto los hallazgos clínicos como patológicos plantean como diagnósticos diferenciales más próximos los procesos infecciosos.

Material y métodos:Presentamos la revisión clínico patológico de tres casos de granulomatosis de Wegener diagnosticados por biopsia quirúrgica pulmonar en un periodo de 13 años en nuestra institución.

Resultados:Dos pacientes varones y una mujer con edad entre 40 y 77 años. Los tres presentaban en la radiología lesiones pulmonares en vidrio deslustrado y cavitadas, multifocales y bilaterales, así como, títulos elevados de C-ANCA: artralgias en los dos varones: hematuria en un varón y sinusitis en la mujer. Solo uno de ellos presento síntomas respiratorios pulmonares con hemoptisis. Macroscópicamente se observaban lesiones de aspecto necrotico de bordes mal definidos que al microscopio mostraban áreas de necrosis licuefactiva geográficas, basofilas, con restos leucocitarios: limitadas por empalizada histiocitaria e islotes residuales de tejido viable en su interior, junto con microabscesos leucocitarios, células plasmáticas y ocasionales células gigantes multinucleadas: vasculitis con afectación transmural excéntrica y necrosis fibrinoide en arterias y venas y capilaritis. Uno de los pacientes varones falleció a los diez años del diagnóstico, con neoplasia de colon interpuesta. Otro de los varones presentó remisión clínica, con una evolución de ocho años y la tercera paciente corresponde a un diagnóstico reciente.

Conclusión:Es una enfermedad inflamatoria granulomatosa sistémica con vasculitis, poco frecuente, casi siempre en adultos: con frecuente disociación entre los hallazgos morfológicos y radiológicos pulmonares y la sintomatología pulmonar: habitualmente con buena respuesta al tratamiento.

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